Μακροσφαιριναιμία Waldenstrom είναι: τα συμπτώματα, τα αίτια, την πρόγνωση

Κληρονομικά νοσήματα του αίματος είναι σπάνια, αλλά είναι πολύ επικίνδυνο για τον άνθρωπο. Μια τέτοια ασθένεια είναι Vandelstrema μακροσφαιριναιμία.

Από ό, τι χαρακτηρίζεται;

Στο πλαίσιο αυτής της ασθένειας στη σύγχρονη ιατρική αναφέρεται σε μια κληρονομική αιματολογική σύνδρομο συνοδεύεται από την παρουσία των μακροσφαιρίνη στο αίμα. Αυτή η πρωτεΐνη σχηματίζεται από τη δραστηριότητα του μονοκλωνικού Β-λεμφοειδών κυττάρων του αίματος (Β-λεμφοκύτταρα).

Κανονικά, αυτά τα κύτταρα είναι υπεύθυνα για τη σύνθεση του αίματος-Μ σφαιρίνη. Όταν οποιαδήποτε λειτουργία του μυελού των οστών (συχνά στην ανάπτυξη της διαδικασίας όγκου) είναι μια αλλαγή στη σύνθεση αμινοξέος και η αλληλουχία του γονιδίου, οδηγώντας σε μακροσφαιρίνη σύνθεση, δηλ ανάπτυξη μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom.

Η ασθένεια είναι αρκετά σπάνια, περίπου 3 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο κατοίκους. Αναπτύσσεται κυρίως σε άνδρες ηλικίας άνω των 55 ετών. η παθολογία είναι σχεδόν δεν συμβεί μέχρι και 40 χρόνια.

Πώς, λοιπόν, εκδηλώνει την ασθένεια σε κυτταρικό και ιστών επίπεδα; Ποιες δομές επηρεάζονται στην πρώτη θέση και ότι ως εκ τούτου εκεί;

Η παθογένεση της νόσου

Στην καρδιά του patogenza η ασθένεια είναι μια κακοήθης πολλαπλασιασμός των κυττάρων του πλάσματος κλώνου κύτταρα ικανά να αναπτυχθούν ανοσοσφαιρίνης Μ Αυτά τα κύτταρα εισβάλλουν το μυελό των οστών, ήπαρ, σπλήνα, όπου αρχίζουν να πολλαπλασιάζονται ενεργά και εκκρίνουν παθογόνους μακροσφαιρίνη. Έτσι, την ανάπτυξη μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom.

Η συσσώρευση της παθογόνου πρωτεΐνης εις το αίμα οδηγεί στην ανάπτυξη του ιξώδους του. Ως αποτέλεσμα της μειωμένης παροχής αίματος μέσω των αιμοφόρων, η οποία οδηγεί σε στασιμότητα της. Επιπλέον, αναστέλλεται παράγοντες πήξης του πλάσματος (λόγω της περιτύλιξης και αδρανοποιούν τους μακροσφαιρίνες). Εξαιτίας αυτού διαταράσσεται το φυσιολογικό σχηματισμό θρόμβου, η οποία τελικά οδηγεί σε αυξημένη αιμορραγία.

Οπτικά, όταν εξετάζεται κάτω από ένα μικροσκόπιο, τα κύτταρα του μυελού των οστών, μπορεί να φανεί εκεί συσσωρεύσεις «plazmatizirovannyh» λεμφοκυττάρων, ένας μεγάλος αριθμός των ώριμων Β-λεμφοκυττάρων και να εκκρίνουν φλεγμονωδών μεσολαβητών των ιστιοκυττάρων. Όλα αυτά τα κύτταρα δείχνει ότι υπάρχει μια μακροσφαιριναιμία Waldenstrom.

συμπτώματα

Πώς μπορεί κλινικά να ύποπτα για τη νόσο αυτή;

Οι πρώτοι ασθενείς θα παραπονεθούν για μη ειδικά συμπτώματα - γενική αδυναμία, χαμηλό πυρετό για μεγάλο χρονικό διάστημα, εφίδρωση, απώλεια βάρους χωρίς προφανή λόγο.

Το κύριο σύμπτωμα, επί τη βάσει της οποίας μπορούμε να υποπτεύεται ότι εξελίχθηκε Vandelstrema μακροσφαιριναιμία, είναι αυξημένη αιμορραγία από τη μύτη, τα ούλα και τους βλεννογόνους. Πολύ λιγότερο συχνά παρατηρούμενη υποδόρια μώλωπες και μώλωπες.

Την πάροδο του χρόνου, μπορεί να αναπτύξουν ηπατοσπληνομεγαλία και λεμφαδενοπάθεια (διόγκωση των λεμφαδένων). Είναι επίσης δυνατή η ανάπτυξη των επιπλοκών μακροσφαιριναιμία.

Όταν η αποτυχία να παρέχει έγκαιρη ιατρική περίθαλψη υπάρχει ο κίνδυνος ενός ασθενούς κώμα, ακόμα και θάνατο (αλλά πεθαίνουν οι ασθενείς συνήθως δεν είναι τόσο πολύ σε αυτό που πάσχουν από μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom). Τα αίτια του θανάτου τους είναι το αποτέλεσμα των ανεπτυγμένων επιπλοκές.

επιπλοκές της νόσου

Το ίδιο μπορεί να περιπλέκεται από την ασθένεια;

Κατά κύριο λόγο εμπλέκονται στην παθολογική διεργασία του καρδιαγγειακού συστήματος, δηλαδή τα μικρά σκάφη - τριχοειδή αγγεία, αρτηρίδια και τα φλεβίδια. Μειώνοντας τη ροή του αίματος παρατηρήθηκε η ανάπτυξη των αμφιβληστροειδοπάθεια, νεφροπάθεια. νεφρική βλάβη. Στην περίπτωση αυτή χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη των σπειραματικής αγγειακής απόφραξης και νεφρολιθίαση με εναπόθεση ουρικού άλατος.

Μακροσφαιριναιμία Waldenstrom χαρακτηρίζεται από χαμηλή ανοσία και ενώνει ευκαιριακές λοιμώξεις περιπλέκοντας και διαγνωστικών για την υποκείμενη νόσο.

Καθώς η εξέλιξη της διαδικασίας είναι σημαντική καταστολή όλων σχεδόν των μικροβίων της αιμοποίησης και της ανάπτυξης των πανκυτταροπενία. Αμυλοείδωση χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη και τις παθολογικές αλλοιώσεις Σύμφωνα πρωτεΐνης ήπατος και τα αιμοφόρα σπλήνα αίματος, η οποία επιδεινώνει περαιτέρω και έτσι διαταραγμένη λειτουργία τους.

διάγνωση

Ποιες μετρήσεις θα σας βοηθήσει να καταλάβετε που εξελίχθηκε μακροσφαιριναιμία;

Κατ 'αρχάς, θα πρέπει να δώσουμε προσοχή στην ΚΤΚ. Οι κύριοι δείκτες της νόσου θα αυξηθεί στην τιμή καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων και το σχηματισμό των ειδικών «rouleaux» - κολλήσουν μεταξύ των ερυθρών αιμοσφαιρίων. WBC υποδεικνύει τυπικά έναν αυξημένο αριθμό λεμφοκυττάρων στην ανάλυση και την εμφάνιση ανώριμων μορφών λευκοκυττάρων.

Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση με τη διεξαγωγή ανοσο. Μετά τη διεξαγωγή αυτής της μελέτης δεν μπορεί να εντοπίσει μία αυξημένη ποσότητα στην ανοσοσφαιρίνη αίμα M

Τα Μονοκλωνικά ανοσοσφαιρίνες προσδιορίζεται στο αίμα μετά την προσθήκη του επισημασμένου ορών.

Πρόσθετες, αλλά όχι συγκεκριμένα συμπτώματα περιλαμβάνουν μια διόγκωση του ήπατος και του σπλήνα, ανίχνευση αμυλοειδούς σε βιοψία kappillyarah νεφρό, καθώς και τη μείωση του αριθμού των παραγόντων πήξεως του πλάσματος (ειδικότερα, παράγοντας 8).

θεραπεία

Στα αρχικά στάδια της νόσου, εκτός και αν υπάρχουν σημαντικές εμπλοκή των εσωτερικών οργάνων, ειδικά θεραπεία δεν ενδείκνυται. Συχνά, αυτοί οι ασθενείς βρίσκονται υπό ιατρική επίβλεψη κατά την περιοχή αιματολόγο.

Όταν τα πρώτα συμπτώματα και να επιβεβαιώσει ότι η νόσος - Waldenstrom μακροσφαιριναιμία, να αρχίσει ειδική θεραπεία με κυτταροστατικά. Για φάρμακα χρήση θεραπείας όπως «hlorbutin», «κυκλοφωσφαμίδη». Έχουν μια κυτταροστατική επίδραση και καταστέλλουν τη δράση ενός κακοήθους κλώνου της Β-lifotsitov.

Διορίστηκε στην πρώτη θέση «hlorbutin» έως 6 mg ημερησίως από το στόμα για 3-4 εβδομάδες. Η αύξηση της δόσης είναι γεμάτη με την ανάπτυξη της απλασίας του μυελού των οστών. Μετά την ολοκλήρωση της πορείας της θεραπείας δόσεων συντήρησης συνταγογραφηθεί του φαρμάκου (4,2 mg) κάθε δεύτερη ημέρα.

Για να βελτιωθούν οι ρεολογικές παράμετροι του αίματος που χρησιμοποιείται πλασμαφαίρεσης. θεραπεία πλασμαφαίρεσης πραγματοποιείται για τη χρήση κυτταροτοξικών φαρμάκων. Για τη διαδικασία απομάκρυνσης που φαίνεται στο 2 λίτρα πλάσματος με υποκατάσταση δότη σε αδρανοποιημένο του.

πρόληψη

Επειδή η ασθένεια είναι κληρονομική, είναι δύσκολο σε καμία περίπτωση να επηρεάσει την ανάπτυξή της, δεδομένου ότι προβλέπεται ήδη στα γονίδια. Ο μόνος τρόπος για να αποφευχθεί η ανάπτυξη έγκαιρη διάγνωση της νόσου και καλά που το σχέδιο της θεραπείας.

Έμμεσα επηρεάσει η ασθένεια μπορεί να υπόκειται σε έναν υγιεινό τρόπο ζωής, τη διακοπή του καπνίσματος και του αλκοόλ, το όριο καπνιστά και πικάντικα πιάτα.

Δεδομένου ότι η ασθένεια είναι γενετική, μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη της και κάποιες κακές συνθήκες - σε συνεργασία με βαφές ανιλίνης, χρώματα, βερνίκια.

Οι συχνές ιογενείς λοιμώξεις είναι επίσης σε θέση να αλλάξει το ανθρώπινο γονιδίωμα. Η έγκαιρη θεραπεία των ασθενειών αυτών θα βοηθήσει στην πρόληψη αλλαγές στα γονίδια και εμποδίζουν την ανάπτυξη των μακροσφαιριναιμία.

Τα προληπτικά μέτρα μπορούν να αποδοθούν σε όρους συμβολαίου ασθενείς με τα χαρακτηριστικά της νόσου και την προώθηση των δραστηριοτήτων τους να συμμορφωθούν με έναν υγιή τρόπο ζωής.

πρόγνωση

Τι περιμένει τους ασθενείς που έχουν αναπτύξει Waldenstrom μακροσφαιριναιμία; Πρόγνωση της νόσου εξαρτάται από τη σοβαρότητα της νόσου που έχουν αναπτύξει επιπλοκές και έγκαιρη θεραπεία.

Εάν η νόσος βρίσκεται σε πρώιμο στάδιο της ανάπτυξης, στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι δυνατόν να αποφευχθεί η πρόοδος του. Αυτοί οι ασθενείς έχουν ακόμη μια ευκαιρία για μια πλήρη θεραπεία, η χρήση των δόσεων συντήρησης των κυτταροστατικών ακόμα μπορεί να αυξήσει σημαντικά το προσδόκιμο ζωής τους.

Είναι πολύ χειρότερα για τα άτομα με μακροσφαιριναιμία περίπλοκο του Waldenstrom. Συμπτώματα, η πρόγνωση των οποίων είναι εξαιρετικά απογοητευτικό - αμυλοειδούς ήπαρ και τους νεφρούς, η αιμορραγία και η συχνή ανάπτυξη paraproteinemic κώμα. Αν ο χρόνος δεν βοηθά αυτούς τους ασθενείς, μια υψηλή πιθανότητα θανάτου.

Το μέσο προσδόκιμο ζωής για τους ασθενείς με τη νόσο είναι περίπου 4-5 χρόνια. Όταν σωστά την εκπόνηση του σχεδίου της θεραπείας μπορεί να αυξηθεί σε 9-12 χρόνια.

Κίνδυνος ασθένειας

Δεδομένου ότι η ασθένεια εμφανίζεται σπάνια, είναι δύσκολο να τον υποπτεύονται για την ανάπτυξη ενός ανθρώπου που σχεδόν ποτέ δεν τον συνάντησα. Δεδομένου ότι η πρώτη επαφή με τους τοπικούς θεραπευτές του ασθενούς, είναι στους ώμους τους, και είναι υπεύθυνη για τη διασφάλιση ότι η έγκαιρη είχε υποψίες και διαγνώστηκε με μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom. Τι είναι αυτή η ασθένεια, θα πρέπει να θυμόμαστε, δεν είναι όλοι οι γιατροί, όμως, να πιστεύω ότι ο ασθενής έχει μόλις δοθεί παθολογίας, λαμβάνοντας υπόψη όλες τις κλινικές εκδηλώσεις της, θα πρέπει κάθε θεραπευτή.

Στο μέλλον, ο ασθενής θα οδηγήσει Αιματολόγοι, αλλά η κύρια διάγνωση στηρίζεται αποκλειστικά στους ώμους των ιατρών κλινικές.

Αργά ταυτοποίηση της νόσου οδηγεί σε σοβαρές συνέπειες, όταν η χημειοθεραπεία δεν είναι πλέον αποτελεσματική. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο πρέπει να ξέρετε για την ασθένεια αυτή όλα για να μην το χάσετε και να μην φέρει σε μια κατάσταση παραμέλησης.