Πνευμονική Βιέννη. Ανώμαλη πνευμονικές φλέβες

Πνευμονική Βιέννη (εικόνα δεικνύεται κατωτέρω) - ένα σκάφος που φέρνει αρτηριακού αίματος είναι εμπλουτισμένο με οξυγόνο στους πνεύμονες στον αριστερό κόλπο.

Ξεκινώντας από τα πνευμονικά τριχοειδή συγχωνεύονται σε αυτά τα σκάφη περισσότερες φλέβες που αποστέλλονται στους βρόγχους, τότε κλάσματα τμήματα, και πνεύμονα μεγάλα κορμούς πύλη που σχηματίζεται (δύο από κάθε ρίζας) που κατευθύνονται οριζοντίως στο άνω τμήμα του αριστερού κόλπου. Επιπλέον, κάθε ένα από τα βαρέλια διεισδύουν σε ένα ξεχωριστό άνοιγμα: αριστερά - στην αριστερή πλευρά του αριστερού κόλπου και τη δεξιά από τα δεξιά. Δικαίωμα πνευμονικές φλέβες, μετά από κολπική (αριστερά) τέμνει εγκάρσια το δεξιό κόλπο (πίσω του).

Εξωτερική πνευμονική (δεξιά) Βιέννη

Συγκροτήθηκε τμηματική τμήματα πνεύμα των μεσαίων και άνω λοβούς των πνευμόνων.

• R.apicalis (υποκατάστημα κορυφής) - που αντιπροσωπεύεται σύντομη φλεβική κορμό, η οποία βρίσκεται στο άνω λοβό (μεσοθωρακίου επιφάνειά του) και μεταφέρει το αίμα από το άκρο τμήμα. Πριν την είσοδο στη δεξιά ανώτερη πνευμονική φλέβα συχνά συνδυάζεται με τμηματική (πίσω) υποκατάστημα.
• R. οπίσθια (πίσω υποκατάστημα) φέρει συλλογής αίματος από το οπίσθιο τμήμα. Ο κλάδος αυτός - τα περισσότερα από όλες τις μεγάλες φλέβες της Βιέννης (τμηματική), που βρίσκονται στο άνω λοβό. Σε αυτό το δοχείο είναι απομονωμένη διάφορα μέρη: vnutrisegmentarny τμήμα poddolevoy και το τμήμα που συλλέγει το αίμα από μεσολόβιοι εμβαδόν επιφανείας λοξές σχισμές.
• R.anterior (μπροστά υποκατάστημα) μεταφέρει το αίμα από την άνω μερίδιο συλλογής (ή εμπρόσθιου τμήματος). Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι δυνατόν να συνδυαστούν τα εμπρός και πίσω κλαδιά (αν πέσουν σε ένα κοινό κορμό).
• R.lobi Medii (μέση υποκατάστημα λοβό) δέχεται το αίμα από τα δεξιά τμήματα των πνευμόνων (μέσο μερίδιο της). Σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτό λαμβάνει τη μορφή ενός Βιέννης βαρέλι και εκβάλλει στο άνω δεξιά πνευμονική φλέβα, αλλά συχνά δοχείο σχηματίζεται από δύο μέρη: το μεσαίο και πλάγιο που στραγγίζουν αντίστοιχα μέσο και πλευρικό τμήματα.

Κάτω πνευμονική (δεξιά) Βιέννη

Αυτό το σκάφος παίρνει το αίμα από το κατώτερο λοβό (τμήματα του 5) και έχει δύο κύρια εισροή: βασικοκυτταρικό φλέβα και η κοινή ανώτερο κλάδο.

Το άνω υποκατάστημα

Βρίσκεται μεταξύ του βασικού και του άνω τμήματα. Σχηματίζεται από τα πρόσθετα και τα κύρια φλέβες, θα πρέπει να είναι προς τα εμπρός και προς τα κάτω, περνώντας πίσω από την κορυφαία τμηματική βρόγχο. Ο κλάδος αυτός είναι η κορυφή του όλα αυτά τα κενά στην κάτω δεξιά πνευμονική φλέβα.

Συνεπώς βρογχίτιδα Vienna περιλαμβάνει τρία κύρια εισροή: πλευρική, άνω έσω, που βρίσκεται στα περισσότερα από τα intersegmental αλλά μπορεί να τρέξει και vnutrisegmentarno.

Λόγω της πρόσθετης φλέβα εκροή αίματος φέρεται από το άνω τμήμα (κορυφή του) στην περιοχή poddolevuyu τμηματική φλέβα οπίσθιο άνω λοβό (οπίσθιο τμήμα του).

Βασικός συνολικά Βιέννη

Πρόκειται για ένα σύντομο φλεβική κορμό, που σχηματίζεται στη διασταύρωση των κάτω και άνω βασικοκυτταρικό φλέβες κύριους κλάδους που βρίσκονται βαθύτερα εμπρόσθια κοινή επιφάνεια.

Η βασική κορυφή της Βιέννης. Προέρχεται από τη συγχώνευση των μεγαλύτερων βασικών φλέβες τμηματική και τις φλέβες που μεταφέρουν το αίμα από το μεσαίο, πρόσθιο και πλευρικό τμήματα.

Βασικός κάτω Βιέννη. Συνδεδεμένο με το συνολικό βασικό φλέβας από τα χαμηλά πλάτη επιφάνειά του. Η κύρια εισροή του δοχείου - βασική οπίσθια κλάδο που συλλέγει το αίμα από την βασική του οπισθίου τμήματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το χαμηλότερο βασικό της Βιέννης μπορεί να πλησιάσει την κορυφή της βασικής φλέβα.

ADLV

Είναι μια συγγενή καρδιοπάθεια κατά την οποία εμφάνιση ανιχνεύεται neanatomichnoe πνευμονικές φλέβες στο αίθριο (δεξιά), ή περιλαμβάνεται στην τελευταία της κοίλης φλέβας.

Αυτή η παθολογία συνοδεύεται από συχνές πνευμονία, κόπωση, δύσπνοια, καθυστέρηση της σωματικής ανάπτυξης, καρδιακό πόνο. Καθώς τα διαγνωστικά χρησιμοποιούνται: ΗΚΓ, MRI, ακτίνες-Χ, καρδιακό καθετηριασμό, υπέρηχος, και ventrikulo- atriografiyu, angiopulmonography.

Χειρουργική ελάττωμα θεραπείας εξαρτάται από τον τύπο του.

Επισκόπηση

ADLV - συγγενείς ανωμαλίες και είναι περίπου 1.5-3.0% των καρδιακά ελαττώματα. Τα περισσότερα από τα παρατηρήθηκε σε άνδρες ασθενείς.

Τις περισσότερες φορές αυτό το ελάττωμα συνδυάζεται με ένα οβάλ (ανοικτή) παράθυρο και ελαττώματα διάφραγμα μεταξύ των κοιλιών. Ελαφρώς λιγότερο (20%) - από την κοινή αίμα κορμού, υποπλαστική αριστερή πλευρά της καρδιάς, VSD, dextrocardia, τετραλογία Fallot, και μεταφορά των μεγάλων αγγείων, γενική καρδιακή κοιλία.

Εκτός από αυτές τις ατέλειες, που συχνά συνοδεύεται ADLV εξωκαρδιακή παθολογία: ομφαλοκήλη, ελαττώματα στο σχηματισμό οστού και το ενδοκρινικό σύστημα, εντερική diverticula, πεταλοειδής νεφρός, πολυκυστική νόσος των νεφρών και υδρονέφρωση.

Ταξινόμηση ανώμαλη πνευμονική φλεβική παροχέτευση (ADLV)

Στην περίπτωση της συμβολής των φλεβών στην συστηματική κυκλοφορία ή στο δεξιό κόλπο, αυτό το ελάττωμα ονομάζεται ένα πλήρες ανώμαλη αποστράγγισης, εάν στην παραπάνω δομή εκβάλλει μία ή λίγες φλέβες, ένα τέτοιο ελάττωμα ονομάζεται μερική.

Σύμφωνα με το επίπεδο της συμβολής διαθέσει κάποιες επιλογές ψεγάδι:

• Πρώτη παραλλαγή: nadserdechny (suprakardialny). Οι πνευμονικές φλέβες (όπως η κοινή κορμό ή ξεχωριστά) ρέουν μέσα στο ανώτερο κοίλη φλέβα ή τα κλαδιά του.
• Επιλογή δύο: καρδιά (ενδοκαρδιακή). Πνευμονικές φλέβες στραγγισμένο στον στεφανιαίο κόλπο ή το δεξιό κόλπο.
• Τρίτη Εφαρμογή: podserdechny (υπέρυθρο ή subcardial). Πνευμονικές φλέβες εισέλθουν στην πύλη ή κοίλη φλέβα κάτω (πολύ λιγότερο στο λεμφικό αγωγό).
• Η τέταρτη επιλογή: αναμειγνύεται. Πνευμονικές φλέβες που περιλαμβάνονται σε διαφορετικές δομές και σε διαφορετικά επίπεδα.

χαρακτηριστικά αιμοδυναμική

In utero ενεργό ελάττωμα είναι συνήθως δεν παρατηρείται, λόγω των ιδιαιτεροτήτων της εμβρυϊκή κυκλοφορία. Μετά τη γέννηση ενός μωρού είναι αιμοδυναμικής εκδηλώσεις ορίζεται γι 'αυτό το ελάττωμα και ο συνδυασμός της με άλλες συγγενείς ανωμαλίες.

Στην περίπτωση της συνολικής ανώμαλων αποστράγγιση των αιμοδυναμικών διαταραχών που εκφράζονται υποξαιμία, υπερκινητικές υπερφόρτωση της δεξιάς καρδιάς και πνευμονική υπέρταση.

Στην περίπτωση της μερικής αιμοδυναμική αποχέτευσης παρόμοια με εκείνη με ASD. Ο πρωταγωνιστικό ρόλο ανήκει στις παραβιάσεις των μη φυσιολογικών αρτηριοφλεβικής αναστόμωσης, η οποία οδηγεί σε μια αύξηση του όγκου του αίματος σε ένα μικρό κύκλο.

Τα συμπτώματα της ανώμαλης πνευμονικής φλεβικής παροχέτευσης

Τα παιδιά με αυτό το ελάττωμα υποφέρουν συχνά υποτροπιάζουσες οξείες αναπνευστικές λοιμώξεις από ιούς και πνευμονία, λένε βήχα, χαμηλό αύξηση του σωματικού βάρους, ταχυκαρδία, δύσπνοια, πόνο της καρδιάς, το φως κυάνωση και κόπωση.

Στην περίπτωση της πνευμονικής υπέρτασης είναι εμφανής σε μικρά ηλικία εμφανίζονται καρδιακή ανεπάρκεια, που εκφράζεται κυάνωση και καρδιά καμπούρα.

διάγνωση

ακρόαση εικόνα σε ADLV παρόμοια με ASD, που είναι δομικά ασταθείς auscultated συστολική θορύβου στις προβολές των φλεβών αρτηριών (πνευμονικές φλέβες) και ο διαχωρισμός του 2ου τόνου.

• Τα σημάδια ΗΚΓ του δικαιώματος υπερφόρτωσης της καρδιάς, το EOS απόκλιση δικαίωμα αποκλεισμός (ατελής), αποκλεισμό δεξιού σκέλους.
• Όταν φωνογραφία σημάδια της ASD.
• Στην ακτινογραφία αποκτήσουν ελαφρύ σχέδιο διόγκωση πνευμονικής αρτηρίας (τόξο του), επεκτείνοντας τα δεξιά καρδιακή όρια, «τουρκική σπάθη» των συμπτωμάτων.
• Υπερηχοκαρδιογράφημα.
• Ανίχνευση της καρδιακής κοιλότητες.
• Φλεβογραφία.
• Atriografiya (δεξιά).
• Η αγγειογραφία.
• Κοιλιογραφία.

Διαφορική διάγνωση αυτού του ελαττώματος πρέπει να πραγματοποιείται:

• Λεμφαγγειεκτασία.
• Αορτική ατρησία / μιτροειδής βαλβίδα.
• πλοία μεταφοράς στο εθνικό δίκαιο.
• Στένωση μιτροειδούς.
• Στένωση της δεξιά / αριστερά πνευμονικές φλέβες.
• Trehpredserdnym καρδιά.
• Μεμονωμένες ASD.

θεραπεία

Τύποι χειρουργική επέμβαση μερικής αποχέτευσης καθορίζεται από ένα ψεγάδι, το μέγεθος και ASD θέση.

Κολπική μήνυμα εξάλειψη χρησιμοποιώντας πλαστικό ή συρραφής ASD. Τα βρέφη μέχρι την ηλικία των τριών που βρίσκονται σε κρίσιμη κρίσιμη κατάσταση, την εκτέλεση παρηγορητική χειρουργική επέμβαση (κλειστό atrioseptotomiyu), η οποία έχει ως στόχο την επέκταση διακολπική επικοινωνίας.

Σύνολο ρίζα διορθώσεως ελαττωμάτων (συνολικά μορφές) περιλαμβάνει αρκετές χειρισμούς.

• Απολίνωση παθολογικές θέσεις αγγειακής φλέβες.
• Απομόνωση των πνευμονικών φλεβών.
• Λήξη της ASD.
• Αναστόμωση μεταξύ του αριστερού κόλπου και πνευμονικές φλέβες.

Η συνέπεια αυτών των ενεργειών μπορεί να είναι: αύξηση του συνδρόμου πνευμονικής υπέρτασης και η αποτυχία φλεβόκομβο.

προβλέψεις

Η πρόγνωση της φυσικής διάρκεια αυτού του ελαττώματος δυσμενείς, αφού το 80% των ασθενών πεθαίνουν μέσα στον πρώτο χρόνο της ζωής.

Οι ασθενείς με την παρουσία της μερικής αποστράγγισης μπορεί να ζήσει μέχρι την ηλικία των τριάντα. Ο θάνατος αυτών των ασθενών είναι πιο συχνά συνδέεται με πνευμονικές λοιμώξεις, ή σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια.

Αποτελέσματα χειρουργική διόρθωση του ελαττώματος συχνά ικανοποιητική, αλλά στην νεογνική θνησιμότητα κατά τη διάρκεια ή μετά την επέμβαση είναι υψηλή.