Συμπτώματα και θεραπεία του συνδρόμου Landau-Kleffner

Το σύνδρομο Landau-Kleffner - αποκτάται επιληπτικές αφασία στα παιδιά. Χαρακτηρίζεται παραβίαση της λειτουργίας ομιλίας. Στην περίπτωση αυτή, υποφέρει, δεν τα στοιχεία άρθρωσης του λόγου (ήχος τροποποίηση με τη βοήθεια των δοντιών, της γλώσσας και του φάρυγγα), και την ικανότητα να αρθρώσει το φθόγγο στο επίπεδο του κεντρικού νευρικού συστήματος. Με τον τρόπο, είναι σε ορισμένες περιοχές στον εγκεφαλικό φλοιό.

Η ασθένεια εμφανίζεται σε απόλυτα υγιή παιδιά. Πρώτα χάνουν την ικανότητα να προσαρμοστούν στο εξωτερικό περιβάλλον, και στη συνέχεια δεν μπορεί να είναι εκφραστική, σαφώς και λογικά να εκφράσουν τις σκέψεις τους. Το γεγονός ότι στον εγκέφαλο του μωρού είναι παθολογικές αλλαγές, δείχνει το EEG. Το σύνδρομο περιγράφεται το 1957 από δύο επιστήμονες - Landau Kleffner. Ως εκ τούτου, τα ονόματά τους και να καλέσει αυτή την ασθένεια.

Οι αιτίες της νόσου

Αιτίες του συνδρόμου Landau-Kleffner δεν ορίζεται πλήρως. Παρά το γεγονός ότι σε ορισμένες περιπτώσεις, οι γιατροί μπορούν να εντοπίσουν έναν παράγοντα που οδήγησε στην ανάπτυξη της νόσου. Στην πρώτη θέση - είναι η κλειστή κάκωση της κεφαλής, όγκο στον εγκέφαλο, μια παρασιτική ασθένεια που προκαλείται από τις προνύμφες του χοιρινού κρέατος ταινίας - neurocysticercosis. Ο λόγος μπορεί να είναι, και αυτοάνοσες ασθένειες απομυελίνωσης, στις οποίες υπάρχει καταστροφή της λευκής ουσίας του νευρικού συστήματος - μυελίνης. Προκαλέσει την ανάπτυξη του συνδρόμου είναι επίσης ικανά να φλεγμονή στο τοίχωμα του αγγείου στην περιοχή του εγκεφάλου. Πολλαπλές εμφανίσεις των ασθενειών που έχουν συσχετισθεί με ανεπάρκεια της μιτοχονδριακής αναπνευστικής συγκρότημα. Μερικές φορές η αιτία να γίνει πολύ λεπτό φλοιό, με αποτέλεσμα το παιδί την ανάπτυξη του επηρεάζονται ημισφαίριο.

Το σύνδρομο μπορεί να είναι κεραυνοβόλο μορφή. Αυτό είναι χθες ένα διετές παιδί περπάτησε, μίλησε, και ήταν απόλυτα υγιές παιδί, και τώρα ξυπνά, δεν μπορεί να συνδεθεί και με λίγα λόγια. Μερικές φορές, η ασθένεια εξελίσσεται αργά, ψίχα χάνει σταδιακά την ικανότητά του να λεκτική επικοινωνία και επαρκή αντίληψη της πραγματικότητας.

Ποια είναι τα συμπτώματα;

θηλυκό ασθένεια επιστήμονας περιγράφεται λεπτομερώς σύνδρομο Alexandrov N. Sh Landau-Kleffner, λέει, υπάρχει επίσης λόγω του λεγόμενου πλαστικότητα του εγκεφάλου. Ήταν σαν να «αναδιαρθρωθεί» για να αποδώσει καλύτερα τις λειτουργίες τους. Κατά τη διαδικασία του μετασχηματισμού αυτού και αναπτύσσει μια προσωρινή αφασία. Όπως συμβαίνει με τις επίκτητη μορφή, τραυματισμούς και ασθένειες που προκαλούνται από αυτό το είδος της παθολογίας μπορεί να διαγνωστεί χρησιμοποιώντας EEG. Επιπλέον, το «πρώτο κουδούνι» μπορεί να γίνει επιληπτικές κρίσεις, η οποία εμφανίστηκε στο παιδί. Είναι στο 70% των περιπτώσεων συνοδεύεται από εμφάνιση της νόσου.

Περίπου το ένα τέταρτο του συνόλου των περιπτώσεων, ο ασθενής χάνει την λειτουργία ομιλίας για ένα μήνα. Αλλά οι περισσότεροι από την απώλεια του εμφανίζεται σχεδόν ακαριαία. Μερικές φορές ένα μωρό δεν μπορεί να αρθρώσει έναν ήχο. Οι μισοί από τους ασθενείς δει διαταραχές συμπεριφοράς. Επιχειρησιακό σκέψης διατηρείται. Με την ηλικία, οι κατασχέσεις εξαφανίζονται. Πλήρης ή μερική αποκατάσταση των λειτουργιών του λόγου συμβαίνουν εδώ και 16 χρόνια.

επιδείνωση του λόγου

Το σύνδρομο Landau-Kleffner σε ένα παιδί αρχίζει με την απώλεια της λειτουργίας του λόγου - αυτό είναι ένα από τα κύρια συμπτώματα της νόσου. Χαρακτηρίζεται από λεκτικές ή ακουστική αγνωσία - διαταραγμένη αντίληψη, που διατηρούν την συνείδηση και ευαισθησία. Στην πρώτη περίπτωση, ο ασθενής δεν είναι σε θέση να μιλήσει σωστά. Στο δεύτερο - δεν μπορεί να αναγνωρίσει οικεία θορύβους και τους ήχους. Σε αυτήν την περίπτωση, είναι φυσιολογικές αποκρίσεις σε διαγνωστικές φωνολογική ακουόγραμμα.

Το κύριο πρόβλημα έγκειται ακριβώς στον τομέα του ήχου ευαισθησίας. Παρ 'όλα αυτά, το σύνδρομο εκδηλώνεται με την κρίσιμη περίοδο της συσκευής απόκτηση της γλώσσας. Μειωμένη η αναπαραγωγή ομιλίας μπορεί να είναι διαφορετικά επίπεδα πολυπλοκότητας. Η αφασία είναι πολύ ισχυρές σε ορισμένους ασθενείς. Όπως λένε οι επιστήμονες, οι περίπλοκες περιπτώσεις διαγιγνώσκονται σε 6 ασθενείς από 77. Αν το παιδί έχει παρατηρηθεί μικρές παραβάσεις, μπορεί να σώσει τις δεξιότητες ανάγνωσης και γραφής. Γλώσσα διαταραχές εκδηλώνεται ως εξής: το παιδί μπερδεύει τα γράμματα και τους ήχους λάθος να κατασκευάσει ποινές, δεν μπορούν να εκφράσουν τις σκέψεις τους λογικά και ούτω καθεξής.

επιληψία

Οι κλινικές επιληπτικές κρίσεις παρατηρήθηκαν σε 70-85% των περιπτώσεων του συνδρόμου της επίκτητης Landau-Kleffner. Ασθένεια στο ένα τρίτο των παιδιών αρχίζει με ένα μόνο επιληπτική κρίση. Αυτό είναι - η έναρξη της νόσου. Ένας αριθμός των ασθενών μεταξύ των επίθεσης και της ομιλίας διαταραχές μπορεί να διαρκέσει αρκετά χρόνια. Οι επιληπτικές κρίσεις συχνά καθορίζονται ηλικίας 4-10 ετών. Πολλοί γιατροί λένε ότι δεν πρέπει να συμβεί στην ενήλικη ζωή. Δηλαδή, μετά δεν εμφανίζονται 16 χρόνια επιληπτικές κρίσεις.

Σε 58% των ασθενών με σταθερές εστιακές επιληπτικές κρίσεις. αιτίες τους βλάβες στα κύτταρα του εγκεφάλου σε μια συγκεκριμένη περιοχή ενός εγκεφαλικού ημισφαιρίου. Επιληπτικές κρίσεις συμβαίνουν σε 39% των παιδιών, επιληπτικών κρίσεων με απώλεια συνείδησης - σε 16%. Μερικοί ασθενείς εκτίθενται μυοκλονική διαταραχών που επηρεάζουν τους μυς του προσώπου και τα μήλα των ματιών. Σε 12% των ασθενών επιληψία μεταδίδεται στο γενετικό επίπεδο.

διαταραχές συμπεριφοράς

Είναι χαρακτηριστικό για σχεδόν όλους τους ασθενείς. 78% των μικρών παιδιών έχουν προβλήματα συμπεριφοράς, εφόσον διαγνωστεί με σύνδρομο Landau-Kleffner. Οι ενήλικες δεν θα πρέπει να εκπλαγεί από το γεγονός ότι από τη στιγμή ειρηνική και στοργικός μωρό τους ξαφνικά έγινε επιθετικός. Οργή - ένα πρότυπο σύμπτωμα. Ο θυμός μπορεί να είναι τόσο έντονη και ανεξέλεγκτη, ότι το παιδί δεν έχει την πολυτέλεια να αντιμετωπίσει χωρίς νοσηλεία σε ψυχιατρικό ίδρυμα. Άλλοι, αντίθετα, γίνονται αποσυρθεί απότομα. Αποφεύγουν την εταιρεία των ανθρώπων που υποφέρουν από άγχος και έμμονες ιδέες.

Μερικά παιδιά φαίνεται να είναι τελείως κουφός. Άλλοι θέσει το λάθος διάγνωση - αυτισμό. Πράγματι, οι γιατροί είναι μερικές φορές δύσκολο να καθοριστεί ποια είναι η πραγματική αιτία της περίεργη συμπεριφορά ενός σύνδρομο Landau-Kleffner. Μετά από όλα, ο ίδιος και η αυτιστική συμπεριφορά χαρακτηρίζεται από φαινόμενα όπως η αδυναμία να κατασκευάσει λογική πληρότητα της πρότασης, την ψυχαναγκαστική επανάληψη των ίδιων φράσεων, λέξεων. Ασθενής συγκέντρωση της προσοχής και την αυξημένη δραστηριότητα που παρατηρείται στο 80% των ασθενών. Παρά το γεγονός ότι τα προβλήματα συμπεριφοράς είναι δευτερεύοντα συμπτώματα σε σχέση με προβλήματα ομιλίας, μερικά παιδιά μπορεί να εκπλήξει ασυνήθιστο, παράλογο και παράξενες αντιδράσεις. Για παράδειγμα, μπορούν να περάσουν ώρες επαναλαμβάνοντας την ίδια χειρονομία.

σύγχρονη θεραπεία

Κατά το πρώτο σημάδι της νόσου είναι απαραίτητη για να ξεκινήσει τη θεραπεία του συνδρόμου Landau-Kleffner. Η κλινική, στην οποία αναφέρεστε, θα είναι σε θέση να προσφέρει κάποιες λύσεις στο πρόβλημα:

• Φυσικά τα ναρκωτικά?
• χειρουργική επέμβαση.

Στην τελευταία περίπτωση, ο ασθενής ανοίγει το κρανίο και αφαιρέστε επιληπτικών εστίαση. Για να γίνει αυτό, κόψτε μερικά από τα οστά και το σκληρό κέλυφος του εγκεφάλου. Μετά από αυτό, η φαιά ουσία του χειρουργός κάνει μια τομή. Θα συνεχίσουν να αποτρέψει το ξέσπασμα και την εξάπλωση των επιληπτογόνο παλμών. Στη συνέχεια, η σκληρά μήνιγγα και τα οστά έχουν τεθεί σε εφαρμογή. Η πληγή συρράπτεται. Μετά από 6-7 εβδομάδες μετά την επέμβαση, το παιδί από το νοσοκομείο να επιστρέψουν στην πατρίδα τους. Μετά την επέμβαση σε παιδιά με σύνδρομο Landau-Kleffner δει βελτίωση στην πνευματική και ψυχολογική λειτουργίες.

Anti-κατάσχεση

Η θεραπεία του συνδρόμου Landau-Kleffner δεν είναι πάντα παρέχει μόνο λειτουργική παραλλαγή. Μερικές φορές βοηθά να απαλλαγούμε από την ιατρική θεραπεία της νόσου. Παρέχει λήψη αντιεπιληπτικών. Δυστυχώς, δεν δίνουν πάντα ένα θετικό αποτέλεσμα. Για παράδειγμα, «καρβαμαζεπίνη», «φαινοβαρβιτάλη», «Η φαινυτοΐνη» είναι συχνά αναποτελεσματική - αφασία μπορεί να πάρει μόνο χειρότερα. Κατασχέσεις σε ασθενείς θα πρέπει να επαναληφθεί με μια εκδίκηση. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για ασθενείς με συχνές κρίσεις ή άτυπων επιληπτικών κρίσεων.

Επιπλέον, οι γιατροί συστήνουν συχνά «νικαρδιπίνη». Βοηθά να μπλοκάρει τα κανάλια ασβεστίου. Χρήσιμες είναι η χορήγηση ενδοφλέβια γάμμα σφαιρίνη. και τέτοια έχουν αποδειχθεί επαρκώς αποτελεσματικό φάρμακο «αιθοσουξιμίδιο,» «βαλπροϊκό οξύ». Βοήθεια και βενζοδιαζεπίνες, ειδικά «Κλοβαζάμη» και «Midazolam». Αλλά πρέπει να χορηγείται ενδοφλεβίως.

άλλα φάρμακα

Landau-Kleffner σύνδρομο, τα συμπτώματα και τις θεραπείες που περιγράφονται σε αυτό το άρθρο προβλέπει τη λήψη των «διαζεπάμη» πριν πάτε για ύπνο. Αυτό το φάρμακο δίνει καλά αποτελέσματα. Η θεραπεία συνταγογραφείται για μια περίοδο 6 εβδομάδων για την αποφυγή ταχυφύλαξη - ταχύ αποτέλεσμα αναγωγή με επαναλαμβανόμενη χρήση του φαρμάκου. Μελέτες έχουν δείξει ότι μπορεί να είναι χρήσιμο «λεβετιρακετάμη». Είναι, επίσης, πολύ καλά βοηθήσει στην αντιμετώπιση της παιδικής ιδιοπαθούς εστιακές κρίσεις, επιληπτική ηλεκτρική κατάσταση του ύπνου, καταστολή των συνεχών κυμάτων ακίδα σε αργή φάση του. Επιπλέον, η επιτυχής στην αντιμετώπιση της αφασίας και επιληπτικές κρίσεις, το φάρμακο «felbamate.» Αλλά όταν χρησιμοποιείτε είναι δυνατό να αναπτυχθεί μια ποικιλία παρενεργειών, μεταξύ των οποίων η απαντώνται συχνότερα απλαστική αναιμία και ηπατική δυσλειτουργία.

κορτικοστεροειδή

Στη θεραπεία του συνδρόμου και να βοηθήσει Landau-Kleffner κορτικοστεροειδή. «ACTH» ιδιαίτερα καλά αποδεδειγμένη. Μειώνει την εκδήλωση των συμπτωμάτων των κεκτημένων επιληπτική αφασία, ομαλοποιεί την κατάσταση του EEG. Η μακροχρόνια θεραπεία με αυτά τα φάρμακα συνιστάται οι περισσότεροι από τους ασθενείς. Ωστόσο, πρέπει να γνωρίζετε ότι δεν είναι όλοι κατάλληλη ορμονική θεραπευτική επιλογή.

Συχνά οι γιατροί συνταγογραφούν στεροειδή στους ασθενείς. Για παράδειγμα, «πρεδνιζολόνη» χορηγείται ενδοφλεβίως πάνω από τρεις μήνες. Η θεραπεία χρησιμοποιείται για την επαγωγή υποχώρησης. Είναι σημαντικό να έχουμε κατά νου ότι η μείωση της δοσολογίας των στεροειδών συνδέεται συχνά με σταθερή επανεμφάνιση των συμπτωμάτων της νόσου. Η συνολική διάρκεια του μαθήματος μπορεί να διαρκέσει από έξι μήνες έως αρκετά χρόνια. Παρεμπιπτόντως, θεραπεία με κορτικοστεροειδή έχει πολλές παρενέργειες όπως αύξηση βάρους, υπέρταση, διαβήτη, καταρράκτη, νεφρική ανεπάρκεια, κατάθλιψη, μανιακές συνδρόμου και ούτω καθεξής. Επιπλέον, δεν συνιστάται σε ασθενείς που έχουν προβλήματα με την ασυλία, όπως τον συμπιέσει περαιτέρω. Επίσης, αντενδείκνυται σε άτομα με άσηπτη νέκρωση, φυματίωση ή ασθένειες των οποίων η εμφάνιση προκάλεσε τις ζωτικές λειτουργίες των νηματωδών.

Οι απόψεις των γονέων

Ειδική φροντίδα και προσοχή απαιτείται για ένα παιδί διαγνωστεί με σύνδρομο Landau-Kleffner. Κριτικές για γονείς δείχνουν ότι ένα μωρό πρέπει να πάρει μαθήματα για ένα λογοθεραπευτή, λογοθεραπευτές. Ο γιατρός δεν μπορεί να αποκαταστήσει τη λειτουργία του λόγου. Αλλά αυτές οι συνεδρίες να διδάξουν τα ψίχουλα με την επιμονή, φέρει μέσα του την ευθύνη, την οργάνωση. Οι γονείς υποστηρίζουν ότι τα παιδιά στο εξωτερικό, ώστε να συνταγογραφήσει ένα καλό αντισπασμωδικό και αντιεπιληπτικό φάρμακο που ονομάζεται «Keppra». Σας προτείνουμε επίσης και «Depakine,» αλλά συχνά έχει αρνητικές επιπτώσεις στο πάγκρεας, έτσι ώστε κάποια αλλαγή στην ομοιοπαθητική θεραπεία. Πολλές μητέρες και οι πατέρες έχουν επίσης σημειωθεί ότι ο καλύτερος τρόπος με σύνδρομο - ωρίμανση του μωρού. Παίρνει τα μεγαλύτερα - βελτιώνεται σταδιακά την ομιλία του. Επιπλέον, η ηλικία επιχείρηση επιθέσεις και παροξυσμούς.

θέα

Όσο για τους γιατρούς, θα συνεχίσει επίσης να διερευνήσει τι μια σύνδρομο Landau-Kleffner. ασθενείς φωτογραφία με επεισόδια βίντεο, την ιστορία τους, κατέληξε στο συμπέρασμα ειδικούς στενό προφίλ - όλα αυτά είναι μέρος της έρευνας. Οι γιατροί παρατήρησαν ότι η θεραπεία λειτουργεί καλύτερα σε περίπτωση που το παιδί φοιτά ψυχοθεραπεία, μαθήματα ομιλίας. Η πλήρης αποκατάσταση της λεκτικής λειτουργίες είναι αρκετά σπάνιο. Συνήθως τα 2/3 των παιδιών που έσωσε περισσότερο ή λιγότερο σοβαρή πρόβλημα ομιλίας.