Σύνδρομο Χαμάμ-Rich: Περιγραφή

σύνδρομο Hamman Rich - μια σχετικά σπάνια ασθένεια (συχνότητα εμφάνισης είναι μόνο δέκα περιπτώσεις ανά εκατό χιλιάδες άτομα), η οποία εκδηλώνεται με τη μορφή της σκλήρυνσης των πνευμόνων και του σχηματισμού αναπνευστικής ανεπάρκειας. Οι ειδικοί αποδίδουν εμφάνισής της σε αυτοάνοσες διεργασίες.

ορισμός

σύνδρομο Hamman Rich - μια ασθένεια που σχετίζεται με μία παθολογική διεργασία στον πνευμονικό ιστό, η οποία οδηγεί σε σκλήρυνση του και την ανάπτυξη των αναπνευστική ανεπάρκεια. Για τη μελέτη αυτή άρχισε μόλις στα μέσα του περασμένου αιώνα, όταν οι επιστημονικά περιοδικά συχνές εκδόσεις με περιγραφές παρόμοια συμπτώματα.

Αυτή η παθολογία είναι πιο κοινή σε μεσήλικες και ηλικιωμένους άνδρες. Πιστεύεται ότι αυτό μπορεί να οφείλεται σε κακές συνήθειες, μεγαλύτερη διάρκεια της υπηρεσίας και τα χαρακτηριστικά των επαγγελμάτων ακατάλληλες συνθήκες εργασίας (συγκολλητές, ανθρακωρύχοι, οικοδόμοι κλπ. Δ).

Συνώνυμα

Ένας γιατρός ο οποίος ήταν ο πρώτος που μελέτησε την παθολογία ήταν Scadding. Υπέδειξε ότι η θητεία όπως «κυψελιδική ίνωση.» Αλλά πολύ σύντομα άρχισε να χρησιμοποιείται σε μια μάλλον ευρεία έννοια, που δηλώνει μια ομάδα ασθενειών που έχουν παρόμοια συμπτώματα. Ως εκ τούτου, χρειάστηκε περισσότερο από ένα συγκεκριμένο όνομα.

Παθολογία μετονομάστηκε νόσο Scadding, και στη συνέχεια με το σύνδρομο χαμάμ Πλούσιο, όπως αποδείχθηκε ότι αυτές οι δύο γιατροί έχουν περιγράψει παρόμοια παθολογία το 1935. Υπάρχουν και άλλες συνώνυμα αυτού νοσολογική μονάδας, για παράδειγμα, προοδευτική διάμεση πνευμονική ίνωση, ινώδη δυσπλασία, κίρρωση, πνεύμονα πυώδη διάμεση πνευμονία και άλλες. Στη σύγχρονη ιατρική, είναι εξουσιοδοτημένος να τα χρησιμοποιήσετε όλα.

αιτιολογία

σύνδρομο Hamman Rich εξακολουθεί να παραμένει μία από τις ασθένειες αγνώστου αιτιολογίας, δεδομένου ότι το φαινόμενο της ίνωσης που συμβαίνουν σε αυτήν την ασθένεια είναι η πνευμονικό ιστό μη ειδική αντίδραση στην παθολογική διεργασία. Το πιο δημοφιλές στην επιστημονική κοινότητα είχε μια θεωρία ότι η ασθένεια προκαλείται από μια αυτοάνοση διαδικασία που βασίζεται σε αλλεργικές αντιδράσεις του τρίτου τύπου (άνοσο).

Υπάρχουν υποστηρικτές και θεωρία polyetiology. Υποστηρίζουν ότι η πνευμονικό ιστό εκτίθεται σε αρκετούς παράγοντες βακτηριακών, μυκητιακών ή ιογενής φύση, η οποία οδηγεί σε hyperergic αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος.

Για έναν αριθμό επιστημόνων θεωρούνται προηγουμένως-Rich σύνδρομο Hamm ως μία πραγματοποίηση της κολλαγόνοση, όπου η παθολογική διαδικασία περιορίζεται σε μόνο φως.

παθογένεση

Οξεία διάμεση πνευμονίτιδα (Hamman σύνδρομο Rich) εμφανίζεται λόγω του σχηματισμού των λεγόμενων φατνιακή-τριχοειδή μονάδα. Από τον τρόπο που εκφράζεται παθολογικές αλλαγές εξαρτάται από το ρυθμό διάχυσης των αερίων στο αίμα και, ως συνέπεια της υποξίας. Η διαδικασία αυτή δεν είναι μοναδική για τη συγκεκριμένη νόσο, και τυπικά αναπνευστικά όργανα απάντηση σε τραυματισμό.

Η μείωση της διάχυσης των αερίων μέσα από τις κυψελίδες συμβαίνει για διάφορους λόγους. Πρώτον, η μεταβολή του πάχους μεμβράνης και χωρίσματα όπως ινωδογόνο είναι στο πλάσμα, διαπερνά αυτές τις περιοχές, καθιστώντας τα πιο πυκνά και άκαμπτο. Δεύτερον, το επιθήλιο που επενδύει τα σάκους αεραγωγού (κυψελίδες) στο εσωτερικό γίνεται κυβικά και χάνει τις ιδιότητές του. Τρίτον, διαταραχθεί αέρια διεργασιών διάχυσης, δηλαδή του αέρα που εισέρχεται στους πνεύμονες, δεν έρχεται σε επαφή με το κυκλοφορικό σύστημα οποιασδήποτε αυτή η διαδικασία λαμβάνει χώρα πολύ γρήγορα. Επιπλέον, υπάρχει ένα αντανακλαστικό σπασμό των σκαφών των πνευμόνων λόγω της αύξησης της πίεσης στην πνευμονική κυκλοφορία, η οποία επιδεινώνει περαιτέρω τα παθοφυσιολογικών μηχανισμών.

συμπτωματολογία

Το σύνδρομο χαμάμ Πλούσιο σε παιδιά είναι σπάνια. Αυτή η ασθένεια εμφανίζεται κυρίως σε μεσήλικες και τους ηλικιωμένους, αλλά μπορεί να είναι σε πρόωρα βρέφη με μειωμένη αντισταθμιστική χωρητικότητα.

Η αργή έναρξη της νόσου. Στους ανθρώπους, υπάρχουν επεισόδια ξηρό βήχα και αισθάνεται σφιχτά στο στήθος. Στη συνέχεια, συνδέεται με δυσκολία στην αναπνοή και εκπνεύστε μια μικρή αύξηση της θερμοκρασίας, αδυναμία, κόπωση. Κατά την αρχική εξέταση ευδιάκριτη μπλε άκρες των δακτύλων και nasolabial τριγώνου. Ίσως μια αλλαγή του τερματικού φάλαγγες και το σχήμα των νυχιών.

επιταχύνθηκε Υπάρχουν κτύπο της καρδιάς, μικρές ρόγχος φυσαλίδες στους πνεύμονες. Με την εξέλιξη της νόσου συχνά επεισόδια βήχα, πτύελα φαίνεται, και σε σπάνιες περιπτώσεις και αιμόπτυση (όταν είναι διαθέσιμο τριχοειδές διάκενο).

διάγνωση

Διάχυτη διάμεση πνευμονική ίνωση (Hamman σύνδρομο Rich) μπορεί να ανιχνευθεί με τη βοήθεια των εργαστηριακών δοκιμών μόνο στα τελικά στάδια, όπως σε ένα τεστ αίματος θα είναι μη ειδικές αλλαγές:

• αυξάνοντας πρωτεΐνη?
• SSCHE επιτάχυνση (ΤΚΕ)?
• μεταβολές στην αναλογία των κλασμάτων πρωτεΐνης.

Τα στοιχεία αυτά υποδηλώνουν την παρουσία της φλεγμονής, αλλά δεν αναφέρει κανένα από τη φύση του, ούτε και την τοποθεσία. Ένα μικρό κομμάτι μπορεί να βοηθήσει το σχέδιο ακτινογραφία των πνευμόνων. Στα αρχικά στάδια, υπάρχει μια αυξανόμενη μοτίβο σε ρίζα του πνεύμονα, τότε μια καθαρή graininess πνευμονικού ιστού. Με τον καιρό, οι φωτογραφίες εμφανίζονται περιοχές αυξημένης διαφάνειας, η οποία λαμβάνει τη μορφή κηρήθρες. Καρδιά θα αλλάξει λόγω της αύξησης του δικαιώματος της καρδιάς.

διαφορική διάγνωση

νόσο Χαμάμ-Rich - μια ασθένεια που είναι δύσκολο να εντοπιστεί ακριβώς λόγω της μη ειδικής αλλαγές στους πνεύμονες. Για να με ακρίβεια να είστε σίγουροι για τη διάγνωση, για να αποκλείσει όλα τα άλλα.

Ο γιατρός πρέπει να κάνει συγκρίσεις:

• τοξικές και αλλεργικές κυψελιδίτις fibroziruschim?
• διμερείς πνευμονία?
• σαρκοείδωση?
• διαδίδονται πνευμονική φυματίωση?
• ασθένειες συστημική συνδετικού ιστού (λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα, σκληροδερμία, κλπ)?
• καρκίνο του πνεύμονα?
• πνευμονική αιμοσιδήρωση?
• ομάδα της πνευμονοκονίασης.

Μόνο στην περίπτωση που όλοι οι παραπάνω επιλογές απορρίφθηκαν διαγνωσθεί σύνδρομο Hammer-Rich. αναγκαία για την εκτέλεση εξέταση μεταθανάτια συχνά. Για να γίνει αυτό, ο γιατρός συνταγογραφεί ένα ανοικτό ή κλειστό βιοψία βελόνα, ανάλογα με τις προβλεπόμενες στάδια της νόσου.

νοσηρή ανατομία

Συμπτώματα και το σύνδρομο Διάγνωση Χαμάμ-Rich εξαρτώνται από το πώς οι παγκόσμιες αλλαγές στον ιστό των πνευμόνων. Προκειμένου να αξιολογηθούν, αφαιρέστε ένα κομμάτι του πνεύμονα και να εξετάσει το κάτω από ένα μικροσκόπιο. Τα αποτελέσματα αυτής της μελέτης μπορεί να μην συμπίπτουν με τις κλινικές εκδηλώσεις, αλλά είναι πιο ακριβή, επειδή αντανακλούν άμεσα το σώμα κράτος.

Αν η νόσος είναι υπό κυψελιδική ίνωση, η παθολόγος βλέπει διόγκωση των ιστών υγρό με υψηλή περιεκτικότητα ινώδους στον αυλό κυψελιδικό, χωρίσματα εμποτισμό φλεγμονώδη κύτταρα απόκρισης. Εάν η παθολογική διαδικασία εξελίσσεται, είναι ιστολογικά προφανές αλλαγές στη δομή των κυττάρων και των ενδοθηλιακών κυψελιδική πάχυνσης τριχοειδούς βασικής μεμβράνης. Επίσης, είναι δυνατόν μερική καταστροφή των κυψελίδων στους χώρους της επαφής με τα πλοία.

Υπάρχουν πέντε βαθμούς αλλαγές στους πνεύμονες:

1. Οίδημα και κυτταρική διείσδυση των τοιχωμάτων των κυψελίδων.
2. Fluid γεμίζοντας τις πνευμονικές κυψελίδες και απολεπισμένα κύτταρα ή απορρόφηση των χωρισμάτων εξιδρώματος και την τσιμούχα.
3. Η καταστροφή των κυψελίδων, ο σχηματισμός των κύστεων στο μικρό βρόγχους.
4. Πολλαπλές μεσαίες και μικρές κύστεις.
5. «Κυτταρική» φως λόγω των μεγάλων κύστεις.

Πορεία και πρόγνωση

Kelloidoz (Hamman σύνδρομο Rich) έχει ένα αρκετά φτωχή πρόγνωση, δεδομένου ότι είναι αδύνατον να σταματήσει η εξέλιξη της νόσου. Ακόμη και με φαρμακευτική αγωγή παθολογική διαδικασία μπορεί να είναι αργή, αλλά αργά ή γρήγορα η ασθένεια εξακολουθεί να κερδίζει. Ο ασθενής μπορεί να είναι από μερικούς μήνες έως λίγα χρόνια ζωής. Όπως θα έξαρση και περιόδους ύφεσης ασταθής κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου.

Με τον καιρό, η προοδευτική καρδιοαναπνευστική ανεπάρκεια οδηγεί τους ανθρώπους προς την αναπηρία, και στη συνέχεια σε θάνατο από ασφυξία. Στην καλύτερη περίπτωση, ο ασθενής θα είναι άλλα πέντε έως επτά έτη από τη στιγμή της διάγνωσης. Υπό την προϋπόθεση ότι θα συμμορφωθεί με όλες τις συστάσεις του γιατρού. Σε σπάνιες περιπτώσεις, το τέλος έρχεται μετά από μερικούς μήνες, ανεξάρτητα από τη θεραπεία. Αν η θεραπεία έχει προγραμματιστεί για τα πρώτα στάδια της νόσου, σε σπάνιες περιπτώσεις είναι δυνατόν να «διατηρηθεί» το σε αυτό το στάδιο και να σώσει τη ζωή του ανθρώπου, καθώς και τη σχετική υγεία.

θεραπεία

Τι να κάνετε άρρωστος, αφού είχε διαγνωστεί με το σύνδρομο Χαμάμ-Rich; Η θεραπεία αρχίζει αμέσως. Δεν είναι απαραίτητο να καθυστερήσει την έναρξη της θεραπείας, όπως η νόσος εξελίσσεται με τα χρόνια όλο και περισσότερο. Ειδική θεραπεία δεν έχει ακόμη αναπτυχθεί, έτσι ώστε οι γιατροί προσπαθούν να σταματήσουν τα συμπτώματα και να επιβραδύνει την ταχύτητα της ίνωσης του ιστού.

Στα αρχικά στάδια της νόσου οι πιο αποτελεσματικές αποδεδειγμένη στεροειδή. Μειώνουν τις φλεγμονώδεις εκδηλώσεις: εξίδρωση υγρού, κυτταρική διήθηση, επιβραδύνει το σχηματισμό συνδετικού ιστού και την παραγωγή αντισωμάτων. θεραπεία Bolus εκτελείται, δηλ αρχίζουν με υψηλές δόσεις (έως και 60-80 mg ανά ημέρα) και σταδιακά να μειώσει την ποσότητα του φαρμάκου έως και 20 mg. Είναι σημαντικό να παρακολουθείται η δραστηριότητα του φλοιού των επινεφριδίων, έτσι ώστε να μην προκαλούν το σύνδρομο Kushingoid.

Στα μεταγενέστερα στάδια, όταν προφέρεται επαρκώς ίνωση, προτίμηση δίνεται σε φάρμακα που αναστέλλει το ανοσοποιητικό σύστημα. Ειδική διανομή έλαβε συνδυασμένη θεραπεία των στεροειδών και κυτταροτοξικά φάρμακα. Θα ήταν πιο αποτελεσματική από τη χρήση αυτών των φαρμάκων μεμονωμένα.

Οι διορίζονται ως συμπτωματική θεραπεία αποσυμφορητικά, εισπνοή οξυγόνου υπό πίεση, οι βιταμίνες Β, καθώς και τα αντιβιοτικά που χρησιμοποιούνται ως απαραίτητο (κατά την προσάρτηση μια δευτερεύουσα μόλυνση), καρδιακές γλυκοσίδες και διουρητικά (με μια αύξηση στην καρδιακή ανεπάρκεια).