Σύνδρομο Waterhouse - Frideriksen: παθογένεση, θεραπεία έκτακτης ανάγκης, θεραπεία

Τα επινεφρίδια στο σώμα είναι ένα σημαντικό ενδοκρινικό όργανο. Οι ορμόνες που παράγονται από αυτά επηρεάζουν τους δείκτες πίεσης και την ποσότητα του κυκλοφορούντος υγρού, το επίπεδο των ανόργανων αλάτων και των μεμονωμένων ιχνοστοιχείων, το ρυθμό μεταβολισμού, ακόμη και το έργο της υπόφυσης. Και σε καταστάσεις όπου η λειτουργία αυτών των μικρών αλλά εξαιρετικά σημαντικών αδένων υποφέρει, οι συνθήκες που απειλούν τη ζωή και την υγεία αναπτύσσονται.

Ορισμός και ιστορία

Το σύνδρομο Waterhouse-Frideriksen είναι μια οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια που συμβαίνει μετά από τραυματισμό ενός οργάνου με αιμορραγία στο παρέγχυμα του. Αυτό προκαλεί εξαιρετικά σοβαρές παραβιάσεις της σταθερότητας του εσωτερικού περιβάλλοντος του σώματος και μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο.

Η περιγραφή αυτής της κατάστασης εμφανίστηκε για πρώτη φορά το 1894, αλλά δεν ήταν αρκετή και το 1911 ο Waterhouse προσδιόρισε δεκαπέντε περιπτώσεις της νόσου, που τον βοήθησαν να συγκεντρώσει όλες τις λεπτομέρειες μαζί. Δεν τον καθυστερεί, επτά χρόνια αργότερα, το 1918, ο Frederiksen δημοσιεύει επίσης ένα δοκίμιο για αυτή την παθολογική διαδικασία.

Αιτίες

Οι επιστήμονες συμφωνούν ότι το σύνδρομο Waterhouse-Frideriksen προκαλείται από μια μαζική αιμορραγία ταυτόχρονα και στα δύο επινεφρίδια. Οι δυνητικά επικίνδυνες καταστάσεις είναι τα νεογέννητα, τα μωρά, τα παιδιά και οι νέοι. Το σεξ σε αυτή την περίπτωση δεν έχει σημασία. Η κατάσταση αυτή μπορεί να προκληθεί από παρατεταμένο τοκετό, πείνα από οξυγόνο του εμβρύου ή από την εξέλιξη του μέσω του καναλιού γέννησης με τη χρήση λαβίδας ή εκχυλιστήρα κενού. Επιπλέον, οι σοβαρές συγγενείς ασθένειες μπορούν να διαδραματίσουν σημαντικό ρόλο, καθώς και την επιπλοκή της εγκυμοσύνης με καθυστερημένη κύηση.

Το σύνδρομο Waterhouse - Frideriksen σε ενήλικες εκδηλώνεται συχνότερα ως επιπλοκή μολυσματικής νόσου. Συνήθως, ο αιτιολογικός παράγοντας είναι ο μηνιγγιόκοκκος, ο στρεπτόκοκκος ή ο σταφυλόκοκκος. Αλλά εκτός αυτών, οι αιτίες της αιμορραγίας μπορεί να είναι νοσολογίες όπως η ιλαρά, ο οστρακά, ο τυφοειδής, η διφθερίτιδα, καθώς και οι κακοήθεις όγκοι, οι όγκοι, η περιτονίτιδα και το σύνδρομο DIC με θρόμβωση των επινεφριδίων.

Ανάπτυξη της νόσου

Πολλοί συγγραφείς διακρίνουν αυτό το σύνδρομο ως μέρος μιας γενικής δυσλειτουργίας του προσαρμοστικού μηχανισμού στην ανάπτυξη οξείας σήψης. Αλλά είναι πιθανό ότι σε μικρά παιδιά και έγκυες γυναίκες ένας εντελώς διαφορετικός μηχανισμός με τον οποίο αναπτύσσεται το σύνδρομο του Waterhouse - Frideriksen. Η παθογένεσή της εκδηλώνεται σε πολυάριθμες αιμορραγικές νέκρωση στον φλοιό των επινεφριδίων. Υπάρχουν τόσα πολλά από αυτά που ολόκληρο το σώμα είναι εμποτισμένο με αίμα, το καψάκιο εκτείνεται και ακόμη και η ρήξη του.

Όσον αφορά τη γενική παθογένεια, εκδηλώνεται με τη μορφή σήψης:

- τα τριχοειδή αγγεία και τα αρτηρίδια,
- σύνδρομο έντονης δηλητηρίασης,
- η παρουσία συγχορηγούμενης μηνιγγίτιδας ή μηνιγγειοεγκεφαλίτιδας,
- αύξηση του θύμου και των περιφερειακών λεμφαδένων.

Συμπτωματικά

Το σύνδρομο του Waterhouse - Frideriksen με μηνιγγιτιδοκοκκική λοίμωξη μπορεί να αναπτυχθεί ξαφνικά σε φόντο πλήρους ευεξίας. Προχωρεί τόσο γρήγορα ώστε ένα άτομο να πεθάνει μέσα σε μια μέρα.

Όλα ξεκινούν με υπερβολική διέγερση, ευερεθιστότητα και κεφαλαλγία. Στη συνέχεια, ο πόνος στην κοιλιά, η ναυτία, ο εμετός και η διάρροια ενώνουν. Εάν το σύνδρομο του πόνου είναι πολύ έντονο, τότε ο γιατρός μπορεί να υποψιάσει τον ασθενή για οξεία χειρουργική παθολογία. Αρχικά, η θερμοκρασία είναι χαμηλή, αλλά μόνο μερικές ώρες από την έναρξη της νόσου, θα είναι 39-40 βαθμούς. Λόγω του εμετού και της διάρροιας, το νερό και τα ανόργανα άλατα εξέρχονται από το σώμα, γεγονός που οδηγεί σε διαταραχή της καρδιάς, του εγκεφάλου και άλλων ζωτικών οργάνων. Τελικά ένα άτομο χάνει συνείδηση και πέφτει σε κώμα.

Υπάρχει μια άλλη μορφή αυτής της νόσου, η οποία εκδηλώνεται σε απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης ή κατάρρευση. Άλλα συμπτώματα μπορεί να μην είναι καθόλου. Το άτομο είναι στην αρχή σε μια στοργική κατάσταση, αλλά καθώς εξελίσσεται η υποξία, ο κόλπος και το κώμα έρχονται γρήγορα. Πεθαίνει χωρίς να ξαναβρεί τη συνείδηση.

Το σύνδρομο Waterhouse-Frideriksen στα παιδιά αναπτύσσεται ταχύτερα από ό, τι στους ενήλικες, ανεξάρτητα από την αιτία. Δεδομένου ότι οι αντισταθμιστικές τους ικανότητες του σώματος εξαντλούνται ταχέως και πολλά συστήματα και όργανα βρίσκονται ακόμη στη διαδικασία σχηματισμού και ανάπτυξης, το αποτέλεσμα έρχεται νωρίτερα από την ημέρα μετά την εμφάνιση της νόσου.

Διαγνωστικά

Το σύνδρομο του Waterhouse - Frideriksen αναπτύσσεται τόσο γρήγορα που συχνά οι γιατροί δεν έχουν χρόνο να διεξάγουν πλήρη έρευνα και να καταλάβουν τι συμβαίνει με το άτομο. Εάν στην αίθουσα αναμονής ο υποψήφιος γιατρός υποψιάζεται αυτή την παθολογία, τότε η θεραπεία ξεκινά αμέσως και η διάγνωση ενώνει τη διαδικασία, επειδή ο λογαριασμός συνεχίζεται για ώρες.

Εργαστήριο για την επιβεβαίωση της διάγνωσης πρέπει να βρεθεί σε γενική εξέταση αίματος:

- λευκοκυττάρωση και αλλαγή της φόρμουλας προς τα αριστερά.
- Μειωμένη γλυκόζη αίματος.
- Θρομβοκυτταροπενία και χαμηλή πήξη.
- μείωση των ηλεκτρολυτών,
- Αύξηση του αίματος αζώτου και ουρίας.

Ωστόσο, αυτοί οι δείκτες δεν είναι συγκεκριμένοι και μπορεί να υποδεικνύουν ένα ευρύ φάσμα χειρουργικών και σωματικών ασθενειών. Για να είμαστε σίγουροι, είναι απαραίτητο να συλλέξουμε προσεκτικά την αναμνησία, καθώς και να κάνουμε μια οσφυϊκή παρακέντηση και να περιγράψουμε τη νευρολογική κατάσταση. Αλλά όλα αυτά γίνονται μετά τη σταθεροποίηση της ανθρώπινης κατάστασης.

Διαφορική διάγνωση

Το σύνδρομο Waterhouse-Frideriksen πρέπει να διακρίνεται από χειρουργικές κοιλιακές παθήσεις όπως οξεία σκωληκοειδίτιδα, οξεία παγκρεατίτιδα, διάτρηση του στομάχου ή έλκος του δωδεκαδακτύλου. Ο γιατρός πρέπει να ελέγξει την ύπαρξη μηνιγγικών συμπτωμάτων για να αποκλείσει την εγκεφαλική αιμορραγία, τη θρόμβωση του σπηλαιώδους κόλπου. Με μια καρδιακή μορφή, το ΗΚΓ θα βοηθήσει να καταλάβουμε εάν ένα άτομο έχει καρδιακή προσβολή ή όχι.

Θεραπεία

Πρώτα απ 'όλα, μετά τη διάγνωση του συνδρόμου "Waterhouse-Frideriksen" είναι απαραίτητο να αντισταθμίσουμε τον ασθενή για ανεπάρκεια ροής υγρών, ηλεκτρολυτών και επινεφριδίων. Για να γίνει αυτό, μέσω φλεβικής πρόσβασης εισάγετε έως και μισό λίτρο "υδροκορτιζόνης" ή 120 mg "πρεδνιζολόνης", στη συνέχεια τρία γραμμάρια πέντε τοις εκατό γλυκόζης και δέκα χιλιοστόλιτρα διαλύματος ασκορβικού οξέος πέντε τοις εκατό. Έτσι θα ενεργήσουμε για τους κύριους δεσμούς της παθογένειας, που προκαλούν το σύνδρομο του Waterhouse - Frideriksen. Η φροντίδα έκτακτης ανάγκης βελτιώνει ταυτόχρονα την ρεολογία του αίματος, την αραιώνει, αυξάνει την ποσότητα του συστημικού υγρού και αυξάνει την αρτηριακή πίεση. Η υποκατάσταση των στεροειδών ορμονών βοηθά στη διατήρηση της πίεσης στο επιθυμητό επίπεδο.

Μετά τη σταθεροποίηση της κατάστασης, οι ορμόνες συνεχίζουν να ενίονται ενδομυϊκά: Η «υδροκορτιζόνη» είναι 50-75 χιλιοστόγραμμα ανά έξι ώρες και η οξική δεοξυκορτικοστερόνη είναι δέκα χιλιοστόλιτρα τρεις φορές την ημέρα. Βεβαιωθείτε ότι παρακολουθείτε τους δείκτες πίεσης και, εάν είναι απαραίτητο, τρυπήστε την "επινεφρίνη", "Mesaton", καρδιακές γλυκοσίδες.

Εάν η αιτία της νόσου είναι μια μόλυνση, για παράδειγμα, μηνιγγοκοκκική, τότε, επιπλέον της βασικής θεραπείας, ο ασθενής λαμβάνει αντιβιοτικά. Μόλις η κατάσταση του ασθενούς επιστρέψει στο φυσιολογικό, οι δόσεις ορμονών αρχίζουν να μειώνονται σταδιακά. Είναι πολύ σημαντικό να προετοιμάσουμε σωστά το σώμα για το γεγονός ότι πρέπει να παράγει ανεξάρτητα γλυκοκορτικοστεροειδή. Είναι αδύνατο να ακυρώσετε απότομα τις προετοιμασίες, μπορεί να προκαλέσει μια επαναλαμβανόμενη κρίση.

Είναι σημαντικό να επιβεβαιωθεί ότι ο ασθενής είχε το σύνδρομο Waterhouse-Friderichsen. Η θεραπεία από μόνη της μπορεί να είναι επικίνδυνη, επειδή η υπερβολική πλημμύρα του σώματος προκαλεί συστηματικό οίδημα, συμπεριλαμβανομένου του εγκεφαλικού οιδήματος, και οι μεγάλες δόσεις ορμονών μπορούν να προκαλέσουν ψυχικές διαταραχές. Ως εκ τούτου, είναι εξαιρετικά σημαντικό να παρακολουθείται συνεχώς η κατάσταση του ασθενούς και να προσαρμόζονται οι ραντεβού ανάλογα με τις ανάγκες του.

Πρόβλεψη

Το σύνδρομο Waterhouse-Frideriksen είναι μια εξαιρετικά δύσκολη παθολογία, η οποία δεν μπορεί πάντα να εντοπιστεί έγκαιρα λόγω της ποικιλίας των μη ειδικών συμπτωμάτων. Το αποτέλεσμα εξαρτάται όχι μόνο από το πόσο καλά συμπεριφέρεται ο γιατρός σε μια κατάσταση έκτακτης ανάγκης, αλλά και από το βαθμό της ήττας των επινεφριδίων και των αντισταθμιστικών δυνατοτήτων του σώματος. Ένα συχνό αποτέλεσμα αυτής της παθολογίας είναι ένα θανατηφόρο αποτέλεσμα.

Πρόληψη

Βασικά, πρόκειται για μέτρα κατά της επιδημίας που βρίσκονται στο επίκεντρο της μόλυνσης, όπου εντοπίζεται ένας ασθενής με μηνιγγοκοκκική λοίμωξη. Ο γιατρός που έχει εντοπίσει έναν τέτοιο ασθενή πρέπει να ειδοποιήσει την υγειονομική επιδημιολογική υπηρεσία και να απομονώσει τον ασθενή. Τις επόμενες τρεις ημέρες τα άτομα επαφής ελέγχονται για την παρουσία της νόσου και η καραντίνα εισάγεται στο συλλογικό ή εκπαιδευτικό ίδρυμα εργασίας για περίοδο δέκα ημερών. Ως προληπτικό μέτρο, τα άτομα που βρίσκονται σε στενή επαφή με τον ασθενή, συνταγογραφούνται σε σύντομη πορεία αντιβιοτικών.

Επιδημιολογία

Το σύνδρομο του Waterhouse - Frideriksen, δυστυχώς, αρκετά συχνή παθολογία. Στις ανεπτυγμένες χώρες, ο επιπολασμός της μηνιγγιτιδοκοκκικής λοίμωξης είναι 1-3 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες του πληθυσμού. Και περισσότεροι από τους μισούς άρρωστους είναι παιδιά προσχολικής ηλικίας. Επιπλέον, κάθε δεκαετία παρατηρείται αύξηση της νοσηρότητας. Αυτό οφείλεται στη μετάλλαξη του παθογόνου παράγοντα και στη μείωση της ανοσίας του πληθυσμού.

Αυτά τα στατιστικά στοιχεία πιθανόν να μην είναι αληθινά, καθώς πολλές περιπτώσεις παραμένουν αδιάγνωστες λόγω διασταυρούμενων συμπτωμάτων. Το σύνδρομο Waterhouse-Frideriksen αναπτύσσεται τόσο γρήγορα ώστε οι γιατροί δεν έχουν αρκετό χρόνο για να εκτελέσουν επαρκή αριθμό εξετάσεων.