Η δομή των ενώσεων και των μεγάλων αιμοσφαιρίνης

Το κυκλοφορικό σύστημα εκτελεί τη λειτουργία μεταφοράς στο σώμα των θερμόαιμων ζώων, που παραδίδονται στους ιστούς με θρεπτικές ουσίες και οξυγόνο. Μεταφορά του οξυγόνου και διοξειδίου του άνθρακα πραγματοποιείται μέσω μίας κόκκινο μόσχων αίματος, οι οποίες περιλαμβάνουν την σημαντική ουσία - αιμοσφαιρίνης. Σε αυτό το άρθρο θα εξετάσουμε τη τύπους και της αιμοσφαιρίνης ένωση.

Τι είναι η αιμοσφαιρίνη

Αιμοσφαιρίνη - είναι συστατικό ερυθροκυττάρων, που ανήκει στην ομάδα των πρωτεϊνών. Αποτελείται από 96% σφαιρίνης πρωτεϊνικής ύλης και 4% του υλικού με ένα άτομο από 2-δύναμο σιδήρου - αίμης. Σε μία από κύτταρο ερυθροκυττάρων του περιέχει περίπου 280 εκατομμύρια μόρια που σχηματίζει ένα αίμα κόκκινο χρώμα.

Η κύρια ιδιότητα της αιμοσφαιρίνης - σιδήρου είναι η ικανότητα να αποδίδουν αέρια και διασπάται, σχηματίζοντας ένα κινούμενο οξυγόνο από τους πνεύμονες στους ιστούς και διοξείδιο του άνθρακα από τους ιστούς στους πνεύμονες. Έτσι, ο ρόλος της στη διαδικασία της ανταλλαγής αερίων στο σώμα είναι απαραίτητη.

Δομή και τύπους ανθρώπινης αιμοσφαιρίνης

Σε διαφορετικά στάδια της ανάπτυξης του ανθρώπινου οργανισμού της αιμοσφαιρίνης διαφέρει στη δομή των πολυπεπτιδικών αλυσίδων. Ανάλογα με το είδος των πολυπεπτιδικών αλυσίδων περιέχει τύπους δομής της αιμοσφαιρίνης της ανθρώπινης αιμοσφαιρίνης ως εξής:

1. Ενήλικες αιμοσφαιρίνη (HbA) βρίσκεται στο κυρίαρχο ποσότητα (περίπου 98-99% του συνολικού ποσού στο αίμα) σε ενήλικες. HbA 2 και αποτελείται από δύο πολυπεπτιδικές αλυσίδες. Σε καθένα από τα αμινοξέος περιέχει ένα στοιχείο αίμης έλικες με το άτομο υπεύθυνο για τη συνάφεια προς ένα μόριο οξυγόνου. HbA έχει μία χαμηλότερη χωρητικότητα για το οξυγόνο από την συγγένεια με άλλους τύπους αιμοσφαιρίνης, αλλά την ίδια στιγμή είναι πιο ανθεκτικό σε διακυμάνσεις του ρΗ και t.
2. Εμβρυϊκή (HbF) συντίθεται στο έμβρυο ακόμα στη μήτρα, ξεκινώντας με 6-7 εβδομάδες της κύησης , ακολουθούμενη από υποκατάσταση της επί HbA. Ήδη από 1 μήνα ζωής επιβραδύνει τη σύνθεση της HbF, η συνολική αύξηση του όγκου του αίματος, αυξημένη και HbA σύνθεση που στα τρία χρόνια της ζωής ενός παιδιού έρχεται με το ποσοστό της σύνθεσης του αίματος ενός ενήλικα. Εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης από ενήλικα αλυσίδες σφαιρίνης της διαφορετικής σύνθεσης, είναι παρόντα αντί ενός σπειροειδούς τύπου αλυσίδας. HbF, σε σύγκριση με HbA, έχει ένα χαμηλότερο βαθμό αντοχής στις μεταβολές της pH του αίματος και τις διακυμάνσεις της θερμοκρασίας του σώματος.
3. Embryonic (HbE). Πρωτογενής αναπνευστική μορφή της πρωτεΐνης παράγεται στο έμβρυο πριν από το σχηματισμό του πλακούντα (ήδη κατά την πρώτη εβδομάδα της κύησης) και διαρκεί 6-7 εβδομάδες. Η δομή χαρακτηρίζεται από το ότι έχει τις αλυσίδες και ζ-τύπους.

Παθολογική τύπους αιμοσφαιρίνης

Σε ορισμένες περιπτώσεις, επηρεάζεται από γενετικά ελαττώματα συμβαίνουν ανώμαλα κύτταρα σύνθεση αιμοσφαιρίνης. Παθολογική τύποι της αιμοσφαιρίνης είναι διαφορετικές από τη φυσιολογική σύνθεση του πολυπεπτιδίου ομόλογα, ή μάλλον, μετάλλαξη τους.

Ως αποτέλεσμα, οι μεταλλάξεις του DNA synthesis συστατικά ερυθροκυττάρων δεν είναι γλουταμικό και αμινοξύ βαλίνη. Αυτή η υποκατάσταση «HR» οδηγεί στο σχηματισμό μιας δομής που ομοιάζει με πρωτείνη 2 με ένα «κολλώδη» επιφανειακό τμήμα ικανός να αποσπά τον εαυτό τους αυτές τις δομές. Έτσι, ο πολυμερισμός λαμβάνει χώρα HbS-μορίων και, ως αποτέλεσμα, η απόθεση των βαρέων και κακώς μεταφέρονται ερυθροκύτταρα στα αιμοφόρα αγγεία. Αυτή η απόκλιση ονομάζεται «δρεπανοκυτταρική αναιμία».

Πρότυπα της συντήρησης της αιμοσφαιρίνης σε ανθρώπους

Η περιεκτικότητα πρωτεΐνης του αναπνευστικού συστήματος δομών στο αίμα των ανθρώπων μπορεί να διαφέρουν ανάλογα με το φύλο, την ηλικιακή ομάδα, τον τρόπο ζωής, και κάποια άλλα χαρακτηριστικά, όπως η εγκυμοσύνη.

Οι φυσιολογικές τιμές της αιμοσφαιρίνης του αίματος, δεν θεωρούνται παθολογικές απόκλιση:

• Οι άνδρες - 130-150 g / l.
• Γυναίκες - 120-140 g / l.
• Τα παιδιά κάτω του ενός έτους 100-140 g / l, και κατά τον πρώτο μήνα, αυτές οι τιμές μπορεί να φτάσει έως και 220 g / l, λόγω της αυξημένης συγκέντρωσης της εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης. Για παιδιά από ένα έτος σε έξι χρόνια - 110-145 g / l, και με 6 χρόνια της ζωής - 115-150 g / l, ανεξάρτητα από το φύλο του παιδιού.
• Στην εγκυμοσύνη, μια μείωση της συγκέντρωσης της HbA έως 110 g / l, η οποία, ωστόσο, δεν θεωρείται αναιμικά.
• Οι ηλικιωμένοι είναι ο κανόνας πτωτική τάση των 5 μονάδων από τις αναφερόμενες προδιαγραφές, ανάλογα με το φύλο του ασθενούς.

Σύμφωνα με την προσόν ηλικία είναι διαφορετική και το αίμα που περιέχει ταυτόχρονα διαφορετικά είδη αιμοσφαιρίνης. Για παράδειγμα, σε ένα φυσικό αναλογία ενήλικα άνθρωπο είναι 99% HbA και έως 1% HbF. Τα παιδιά μέχρι του ποσοστού της HbF είναι πολύ υψηλότερο από ό, τι στους ενήλικες, λόγω της σταδιακής αποσύνθεσης των αρχικά διαθέσιμων μορφών της εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης.

φυσιολογική μορφή

Δεδομένου ότι η κόκκινη αναπνευστική χρωστική participates συνεχώς σε διεργασίες ανταλλαγής αερίων στο σώμα, το κύριο χαρακτηριστικό του είναι η ικανότητα να σχηματίζουν ενώσεις με μόρια διαφόρων αερίων. Ως αποτέλεσμα τέτοιων αντιδράσεων είναι φυσιολογικός τύποι της αιμοσφαιρίνης, η οποία θεωρείται φυσιολογική.

• Οξυαιμοσφαιρίνης (Hb) - ένωση με ένα μόριο οξυγόνου. Η διεργασία λαμβάνει χώρα στην αναπνευστική οδό, στις κυψελίδες των πνευμόνων. Οι οξυγονωμένο ερυθρών αιμοσφαιρίων βάφονται σε κόκκινο χρώμα, το οποίο καλείται η αρτηριακή και κινείται από τους πνεύμονες στους ιστούς, εμπλουτίζοντας τα με οξυγόνου που είναι αναγκαία για τις διαδικασίες οξείδωσης.
• Δεοξυαιμογλοβίνην (HbH) - μειωμένη αιμοσφαιρίνη σχηματίζεται όταν οι ερυθρών αιμοσφαιρίων δίνουν ιστούς οξυγόνο, αλλά ακόμα δεν κατάφερε να πάρει μακριά από αυτούς διοξείδιο του άνθρακα.
• Καρβοξυαιμοσφαιρίνη (Hb) που σχηματίζεται κατά την έγχυση διοξειδίου του άνθρακα από τους ιστούς και αφαιρώντας αυτό στο φως, ολοκληρώνοντας τη διαδικασία της ανθρώπινης αναπνοής. Ανθρακυλαιμοσφαιρίνης δίνει το φλεβικό αίμα σκούρο χρώμα - μπορντό.

ανώμαλη συνδέσεις

Ερυθρά αιμοσφαίρια μπορεί να συνδεθεί όχι μόνο με τα αέρια που εμπλέκονται στη διαδικασία της αναπνοής, αλλά επίσης και άλλα είδη μη φυσιολογική μορφή αιμοσφαιρίνης που είναι επικίνδυνα για την ανθρώπινη υγεία και ακόμη και τη ζωή. Αυτές οι ενώσεις έχουν ένα χαμηλό βαθμό κατάρρευσης, ωστόσο οδηγήσει σε υποξία των ιστών, και σοβαρές παραβιάσεις του αναπνευστικού διαδικασίας.

• Karbgemoglobin (HbCO) - εξαιρετικά επικίνδυνη ένωση στο ανθρώπινο αίμα μετά από την εισπνοή μονοξειδίου του άνθρακα. Μπλοκ η ικανότητα των ερυθρών αιμοσφαιρίων να μεταφέρουν οξυγόνο στους ιστούς. Ακόμη και μια μικρή συγκέντρωση μονοξειδίου του άνθρακα στον αέρα του 0,07% μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο.
• Μεθαιμοσφαιρίνης (HbMet) που σχηματίζεται από δηλητηρίαση ενώσεις νιτροβενζόλιο, παραδείγματα των οποίων είναι αλειφατικές ρητίνες, διαλύτες, αιθέρες, κυτταρίνης, εφαρμόζονται ευρέως στη βιομηχανία κλωστοϋφαντουργίας. Νιτρικά άλατα στην αλληλεπίδραση με την αιμοσφαιρίνη που περιέχεται στο αίμης μετατρέπεται 2-δύναμο σιδήρου στο 3-δύναμο, η οποία οδηγεί επίσης σε υποξία.

διάγνωση της αιμοσφαιρίνης

Προκειμένου να προσδιοριστεί η συγκέντρωση της σφαιρίνης αναπνευστικών δομών στο ανθρώπινο αίμα διεξάγονται τόσο ποιοτικές όσο και ποσοτικές τύπους δοκιμασιών. Η αιμοσφαιρίνη είναι επίσης εξετάζεται ως προς την ποσότητα του περιεχομένου σε αυτό των ιόντων σιδήρου.

Η κύρια ποσοτική μέθοδος για τον προσδιορισμό της συγκέντρωσης της αιμοσφαιρίνης είναι σήμερα ένας χρωματομετρικός προσδιορισμός. Είναι μια μελέτη του κορεσμού χρώματος του βιολογικού υλικού με προσθήκη σε αυτό ένα ειδικό αντιδραστήριο.

Ποιοτικές μέθοδοι περιλαμβάνουν ανάλυση αίματος για το περιεχόμενο σε αυτό τα είδη σχέση HbA και HbF. Υπάρχει επίσης μια ποιοτική ανάλυση αφορά ή ποσοτικοποίηση του αίματος γλυκοσυλιωμένης μόρια αιμοσφαιρίνης (ενώσεις με άνθρακα) - μία μέθοδος που χρησιμοποιείται για τη διάγνωση του διαβήτη.

Απόκλιση από κανονική συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης

Υπόλοιπο μπορεί να διαφέρει HbA τόσο κάτω και πάνω από το φυσιολογικό. Σε κάθε περίπτωση, αυτό οδηγεί σε αρνητικές συνέπειες. Όταν υπάρχει μια μείωση στην HbA παθολογικές σύνδρομο κάτω από τον κανόνα, η οποία ονομάζεται «σιδηροπενική αναιμία». Εξέφρασε λήθαργο, έλλειψη ενέργειας, έλλειψη προσοχής. επηρεάζει αρνητικά το νευρικό σύστημα, είναι ιδιαίτερα επικίνδυνη στα παιδιά, όπως είναι συχνά η αιτία των καθυστερήσεων στην ανάπτυξη ψυχο-κινητήρα.

Η αυξημένη αιμοσφαιρίνη δεν είναι ένα ξεχωριστό ασθένεια, μάλλον, είναι ένα σύνδρομο ενδεικτικά διάφορων παθολογιών όπως ο διαβήτης, πνευμονική ανεπάρκεια, καρδιακή νόσο, νεφρική νόσο, φολικό οξύ ή μια υπεραφθονία των Β βιταμινών, καρκίνο και άλλες.