Πεντάδα Cantrell είναι: αιτίες, θεραπεία, πρόγνωση

Υπάρχει πολλή δυσπλασιών που σχηματίζονται στη μήτρα. Μπορούν να επηρεάσουν οποιοδήποτε σύστημα οργάνων. Το πιο επικίνδυνο είναι ανωμαλίες της καρδιάς, των πνευμόνων, το πεπτικό σύστημα, τα νεφρά, και τον εγκέφαλο. Μερικά από αυτά είναι ασύμβατες με τη ζωή. Άλλες επιδέχονται χειρουργική θεραπεία. Μία από τις πιο σύνθετες δυσμορφίες θεωρείται Πενταλογία Cantrell. Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από έναν αριθμό παραβιάσεων των διάφορα όργανα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορείτε να βρείτε μια ατελή πεντάδα Cantrell. Παρά τη σοβαρότητα του ελαττώματος, μερικές φορές οι γιατροί είναι σε θέση να αντιμετωπίσουν την ασθένεια και να αποκαταστήσει τις ζωτικές λειτουργίες του σώματος.

πεντάδα Cantrell είναι - τι είναι αυτή η παθολογία;

Αυτή η παθολογία σχετίζεται με συγγενή καρδιοπάθεια, και άλλα όργανα. Όπως το όνομα πεντάδα Cantrell περιλαμβάνει 5 ελαττώματα. Μεταξύ αυτών είναι η πιο επικίνδυνη παραβίαση του καρδιαγγειακού συστήματος, το οποίο συνεπάγεται μια αλλαγή στην αιμοδυναμική. Επίσης, αυτό το ελάττωμα συνεπάγεται τρομερή καλλυντικά ελάττωμα. Αναγνωρίστε ότι μπορεί να είναι άμεση κατά τη γέννηση του μωρού, καθώς η καρδιά του νεογέννητου «προεξέχει». σύνδρομο Cantrell δεν είναι πάντα αποτελούνται από 5 ελαττωμάτων. Συχνά ότι 1 ή 2 διαταραχές είναι απούσα (τετράδα τριάδα). Εκτός από την καρδιακή νόσο, η ασθένεια περιλαμβάνει μια άλλη βαριά σύμπτωμα - ομφαλοκήλη. Επίσης υπάρχουν αλλαγές στο πρόσθιο κοιλιακό και θωρακικό τοίχωμα, διάφραγμα ελάττωμα.

πεντάδα Cantrell είναι: αίτια της νόσου

Είναι σημαντικό να γνωρίζουμε ότι η ασθένεια σχηματίζεται κατά το δεύτερο τρίμηνο της εγκυμοσύνης. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, για τη θέσπιση όλα τα ζωτικά όργανα και συστήματα. Όπως είναι γνωστό, για 14-18 εβδομάδες κύησης σχηματίζονται μεσόδερμα. Υπό την επίδραση των περιβαλλοντικών παραγόντων και διάφορες λοιμώξεις της μητέρας ενδέχεται να προκύψουν ορισμένες παραβιάσεις της εμβρυογένεσης κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου. Μία από αυτές τις ανωμαλίες μπορεί να είναι Πενταλογία Cantrell. Η ακριβής αιτία της ασθένειας δεν έχει τεκμηριωθεί. Ωστόσο, αυτό το ελάττωμα συνδέεται με χρωμοσωμικές ανωμαλίες. Μεταξύ αυτών, 18 και τρισωμία 13, σύνδρομο Turner, Χ-συνδεδεμένη ασθένεια. Είναι γνωστό ότι αυτό το ελάττωμα είναι αρκετά σπάνιο. Η συχνότητα εμφάνισής της είναι 3-5 βρέφη ανά εκατομμύριο. Στον κόσμο μικρότερη από 100 περιπτώσεις που περιγράφονται. Η νόσος είναι πιο συχνή στα αγόρια.

Παρά το γεγονός ότι για να ανακαλύψει την αιτία της νόσου δεν έχει ακόμη, θα πρέπει να γνωρίζετε σχετικά με τους παράγοντες κινδύνου που οδηγούν σε διάφορες διαταραχές της ανάπτυξης του εμβρύου. Μεταξύ αυτών:

1. Ο αντίκτυπος των επιβλαβών και τοξικών ουσιών (άλατα των βαρέων μετάλλων, τα ναρκωτικά, και τα χημικά προϊόντα).
2. έκθεση σε ακτινοβολία.
3. Φυσικές επιπτώσεις (τραυματισμός).
4. Στρεσογόνες καταστάσεις.
5. Το κάπνισμα και τα αλκοολούχα ποτά.

Μηχανισμός των αιμοδυναμικών διαταραχών

Λόγω του γεγονότος ότι η πεντάδα Cantrell θα μπορούσε να βιώσουν διαφορετικές ανωμαλίες της καρδιάς, αιμοδυναμικές διαταραχές διαφέρουν έτσι από το άλλο. Τις περισσότερες φορές αυτή η ασθένεια συνοδεύεται από κοιλιακή διαφραγματική ατέλεια. Η ανάπτυξη των αιμοδυναμικών διαταραχών εξαρτάται από τη μέγγενη. Με σημαντική ελαττώματα εμφανίζονται σε μεγάλες διακλάδωση μικρό κύκλο, οδηγώντας έτσι σε πνευμονική υπέρταση. Η αριστερή κοιλία είναι υπερφορτωμένος και αντισταθμιστική υπερτροφία. Ως αποτέλεσμα, υπάρχει μια αύξηση τόσο του RV και LV.

Λιγότερο συχνές κολπική διαφραγματικό έλλειμμα. Αιμοδυναμικό διαταραχές, όταν αυτό εξαρτάται και από το μέγεθος της βλάβης. Με ένα μεγάλο επικοινωνία μεταξύ του εκκένωσης κόλπων του αίματος εντός του δεξιού διαχωρίζεται αυξάνεται σημαντικά, με αποτέλεσμα την υπερτροφία και διάταση του ΡΡ. Η αριστερή κολπική υπερφορτίσεις.

Οι κύριες εκδηλώσεις της πεντάδα Cantrell του

Όπως είναι γνωστό, η κλασική Σύνδρομο Cantrell περιλαμβάνει 5 ελαττώματα. Μεταξύ αυτών είναι οι εξής παραβάσεις:

• Ομφαλοκήλη έμβρυο. Σε ένα άλλο τρόπο, αυτό ονομάζεται άνω-ομφαλικής κοιλιακό τοίχωμα ελαττώματος. Αυτή η παραβίαση χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι τα εσωτερικά όργανα που συνήθως βρίσκονται στο στομάχι, συλλέγονται από τον ομφάλιο τσάντα κήλη και να πάει έξω.
• Στήθος ελάττωμα τοίχο. Είναι πιο συχνά χαρακτηρίζεται από την απουσία ή διαιρεμένη ξιφοειδούς. Ως αποτέλεσμα, η καρδιά είναι επίσης κινείται προς τα εμπρός.
• Η απουσία του περικαρδίου, η οποία είναι να είναι δίπλα στο διάφραγμα.
• ανάπτυξη Καρδιακές ανωμαλίες. Σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις, η εκτοπία - λανθασμένη γραφείο ευρέσεως εργασίας. Σε αυτό το ελάττωμα καρδιά μπορεί να είναι σε κοιλιακή ή το λαιμό. Επιπλέον εκτοπία, και υπάρχουν διάφορα ελαττώματα. Εκτός από το VSD και ASD συμβαίνει ατρησία του τριγλώχινας βαλβίδας, την πνευμονική αρτηρία. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η πλήρης απουσία των θαλάμων της καρδιάς.
• Διαφραγματοκήλη.

Εκτός από Σύνδρομο Cantrell μπορεί να είναι ατελής, και είναι επίσης παρατηρείται με τον συνδυασμό άλλων ανωμαλιών. Τις περισσότερες φορές, αυτή η ασθένεια του ΚΝΣ (εγκέφαλος κήλη, υδροκεφαλία), γαστρεντερική (παθολογία της χοληδόχου κύστης και σπλήνα), η απουσία των δακτύλων ή τα άκρα.

Η κλινική εικόνα της νόσου

Τα συμπτώματα της ασθένειας γίνονται εμφανείς από τη στιγμή της γέννησης. Η πρώτη καθιστά ίδια γνωστές σημαντικές καλλυντικό ελάττωμα κατά την οποία η καρδιά και τα κοιλιακά όργανα «κολλήσει έξω» έξω. Επιπλέον, κατά τις πρώτες ώρες της ζωής και να ενταχθούν πιο φοβερή συμπτώματα. Λόγω συγγενείς ανωμαλίες της καρδιάς νεογέννητο παίρνει λίγο οξυγόνο. Ως αποτέλεσμα, είχε δύσπνοια, κυάνωση, indrawing χώρων μεσοπλεύριο και το κάτω μέρος του στέρνου. Τις περισσότερες φορές, αυτά τα βρέφη πρέπει να συνδεθεί με έναν αναπνευστήρα. Για να υποψιάζονται τη νόσο, είναι απαραίτητο να μάθετε όπου η καρδιά να επιβεβαιώσει ένα από τα κύρια χαρακτηριστικά - εκτοπία του σώματος.

Ποια είναι η διάγνωση της πεντάδας Cantrell είναι;

Το σύνδρομο διάγνωση Cantrell βασίζεται κυρίως στην εξωτερική εξέταση του νεογέννητου. Κατ 'αρχάς, ο γιατρός αναζητά την παρουσία ομφαλοκήλη - ένα ελάττωμα του κοιλιακού και θωρακικού τοιχώματος, και στη συνέχεια προσδιορίζει όπου η καρδιά είναι. Μετά την επιβεβαίωση της έκτοπη, διαταραχή του αναπνευστικού και αιμοδυναμικές παραμέτρους, η διάγνωση είναι σχεδόν βέβαιο. Για να προσδιοριστεί η παρουσία των καρδιακές ανωμαλίες, εκτελέστηκε ακρόαση και echocardioscopy. Υπερηχογράφημα της κοιλιάς συμπεριφοράς ανέφικτη, διότι πρώτα απ 'όλα τα ελαττώματα πρέπει να εξαλειφθούν.

Θεραπεία πεντάδα Cantrell

Παρά το γεγονός ότι η πεντάδα Cantrell - Αυτό συνδυάζεται και τρομερό αντιπρόεδρος, σε ορισμένες περιπτώσεις είναι δυνατόν να αντιμετωπίσουν με αυτό. Αυτό ισχύει και για ασθενείς με αιμοδυναμική ανωμαλίες συμβατές με τη ζωή. Η κύρια θεραπεία blemish - μια χειρουργική επέμβαση. Η λειτουργία αποτελείται από διάφορα στάδια και θεωρείται μία από τις πιο δύσκολες. Η τομή πραγματοποιείται στη θωρακική μέση γραμμή και κοιλιακού τοιχώματος. Την ίδια στιγμή, οι χειρουργοί θα πρέπει να προβεί στη διόρθωση των καρδιακών ελλειμμάτων και τη μείωση του πεπτικού συστήματος. Εκτοπία της καρδιάς είναι συνήθως αριστερά. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η χειρουργική επέμβαση για μικρές VSD και ASD να ορίσει μια πιο κατάλληλη ηλικία (3 χρόνια).

δυσπλασία πρόληψη

Η κύρια μέθοδος πρόληψης είναι η προγεννητική διάγνωση. Συνήθως η διάγνωση Πενταλογία Cantrell στο έμβρυο μπορεί να παραδοθεί ήδη στο 20-24 εβδομάδα της ανάπτυξης. Τις περισσότερες φορές, ένα τέτοιο συμπέρασμα είναι ο λόγος για τον τερματισμό της εγκυμοσύνης. Για την πρωτογενή πρόληψη περιλαμβάνουν:

• Για να αποφεύγονται οι επιβλαβείς επιπτώσεις.
• Διατηρήστε έναν υγιή τρόπο ζωής.
• Αποφύγετε καταστάσεις στρες, ειδικά στο πρώτο μισό της εγκυμοσύνης.

Η πρόγνωση της ασθένειας αυτής είναι διφορούμενη, δεδομένου ότι εξαρτάται από το βαθμό της βλάβης στην καρδιά. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι γιατροί κατάφεραν να σώσουν τη ζωή ενός παιδιού. Παρ 'όλα αυτά, αυτά τα παιδιά χρειάζονται συνεχή φροντίδα και επίβλεψη των ειδικών.