Σύνδρομο Badda-Chiari

Το σύνδρομο Badda-Chiari προκύπτει από την προοδευτική εξάλειψη (κλείσιμο ή στένωση) του αυλού των φλεβών που ρέουν στο ήπαρ. Chiari πίστευε ότι ο κύριος λόγος - η πρωταρχική φλεγμονή των ηπατικών φλεβών. Αλλά στις ακόλουθες περιπτώσεις, σε ορισμένες περιπτώσεις ανιχνεύθηκε θρόμβωση της ηπατικής και κατώτερης κοπτικής φλέβας.

Η βιβλιογραφία περιγράφει περίπου 200 περιπτώσεις αποφρακτικής ενδοθηλίτιδας στις ηπατικές φλέβες (ασθένεια Badd-Chiari).

Με την ανάπτυξη θρομβοφλεβίτιδας του Αραντζιακού αγωγού, που ρέει κατευθείαν στην αριστερή ηπατική φλέβα και την ομφαλική φλέβα, το σύνδρομο αυτό μπορεί να αναπτυχθεί ήδη στην πρώιμη παιδική ηλικία. Η εσωτερική μεμβράνη των ηπατικών φλεβών ή η χαμηλότερη κοίλη φλέβα (όχι μακριά από τη θέση της συρροής των ηπατικών φλεβών) πολλαπλασιάζεται, μερικές φορές συνδέεται με θρόμβους. Όλα αυτά προκαλούν το κλείσιμο ή το στένεμα του αυλού της φλέβας, η οποία, με τη σειρά της, προκαλεί την ανάπτυξη στασιμότητας και συμπίεσης των ηπατικών κυττάρων.

Το σύνδρομο Badda-Chiari αναπτύσσεται επίσης σε άλλες παθολογικές καταστάσεις: κακοήθη νεοπλάσματα του ήπατος, του παγκρέατος, των νεφρών κλπ., Ασθένειες των γενικευμένων αγγείων. Η κίρρωση του ήπατος μπορεί επίσης να συμβάλει στη στένωση των ηπατικών φλεβών. Μπορεί να προκαλέσει σύνδρομο Chiari με ορισμένο εντοπισμό κόμμεος, εχινοκοκκίαση, ακτινομύκωση, αποστήματα και ούτω καθεξής.

Κλινικά, το σύνδρομο Buddha-Chiari εκδηλώνεται ως σύμπτωμα της υποκείμενης νόσου, η οποία την προκάλεσε, επιπλέον, οι εκδηλώσεις εξαρτώνται επίσης από τη διάρκεια του αποκλεισμού των φλεβών. Μια έντονη και βαθμιαία εμφάνιση του συνδρόμου ενδείκνυται.

Η οξεία παρεμπόδιση των ηπατικών φλεβών προκαλεί ξαφνική εμφάνιση εμέτου, πόνο στο σωστό υποχώδριο ή επιγαστρικό, λόγω οίδημα του ήπατος, καθώς και υπερανάπτυξη της κάψουλας glisson, εμφάνιση ασκίτη, εμφανίζεται ένας ελαφρός ίκτερος.

Η υπέρταση της πυλαίας αναπτύσσεται λόγω της ταχείας αύξησης της πίεσης στα ηπατικά ημιτονοειδή και τις φλέβες.

Ασκίτες σε αυτήν την παθολογία δεν μπορούν να υποβληθούν σε θεραπεία με διουρητικά, το ρευστό επανασυστάζεται πολύ γρήγορα μετά την παρακέντηση, μερικές φορές την κατάποση αίματος σε αυτήν, ενδεχομένως την ανάπτυξη υδροθώρακα. Εάν εμφανιστεί θρόμβωση στην κατώτερη κοίλη φλέβα, πρήξιμο στα κάτω άκρα, "κεφαλή μεδάλου", και με ελαφρά πίεση πάνω του, το αίμα κινείται προς τα πάνω.

Με την ανάπτυξη ολικής απόφραξης των φλεβών του ήπατος, εμφανίζονται θρόμβωση των μεσεντερικών αγγείων, εμφανίζονται πόνος και διάρροια, οι επιπλοκές μιας νευρολογικής φύσης εμφανίζονται λόγω βλάβης στα κύτταρα του ήπατος, που οδηγούν σε θάνατο σε μερικές ημέρες.

Μερικές φορές το σύνδρομο Badd-Chiari, με μερικό κλείσιμο των φλεβών, μπορεί να εμφανιστεί ως χρόνια ασθένεια για μεγάλο χρονικό διάστημα. Με αυτή τη φύση της πορείας, εμφανίζεται τελικά η κυκλοφοριακή ασφάλεια: οι επιφανειακές φλέβες του δέρματος αναπτύσσονται, η πυλαία υπέρταση εμφανίζεται και έπειτα μπαίνουν οι κιρσώδεις φλέβες του οισοφάγου.

Για να γίνει η διάγνωση, η ύπαρξη μειωμένης αποφρακτικής πίεσης στις φλέβες του ήπατος και η ταυτόχρονη αύξηση της πίεσης στην πύλη είναι ουσιώδεις, όπως αποκαλύπτεται από τις μεθόδους της ηπατο-και της σπληνομαννομετρίας. Χρησιμοποιείται η επαναδραστική ακτινογραφία-ηπατοπαθογραφία, κατά τη διάρκεια της οποίας οι ουσίες αντίθεσης ενίονται στις ηπατικές φλέβες. Η διάγνωση UZ βασίζεται σε άμεσες ενδείξεις - οπτικοποίηση ενός θρόμβου αίματος στις φλέβες.

Χωρίς μελέτη χρώματος Doppler, μπορεί κανείς να αναλάβει το σύνδρομο Budda-Chiari με:

• Η παρουσία διάχυτων μεταβολών στο ήπαρ, χαρακτηριστικές της σοβαρής λιπώδους ηπατικής νόσου ή ίνωσης του ιστού του ήπατος,

• Δεν υπάρχουν ηπατικές φλέβες στην εικόνα, για παράδειγμα, λόγω της παρουσίας στον οφθαλμό των οφθαλμικών μάζων στον αυλό,

• Μια μικρότερη κατώτερη κοίλη φλέβα,

• Σημάδια της πυλαίας υπέρτασης εάν η ασθένεια επιμένει για μεγάλο χρονικό διάστημα.