Νάντι της υπόφυσης: αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία της νόσου

Ο νανισμός της υπόφυσης (νάντις) είναι μια ασθένεια που εκδηλώνεται σε καθυστερημένη ανάπτυξη και φυσική ανάπτυξη λόγω της μειωμένης έκκρισης του πρόσθιου λοβού της υπόφυσης της αυξητικής ορμόνης. Αυτή η ορμόνη είναι υπεύθυνη για τη διαδικασία της κυτταρικής διαίρεσης στο ανθρώπινο σώμα.

Τύποι νανισμού της υπόφυσης

Σύμφωνα με τον αιτιολογικό παράγοντα, παρατηρείται υποσιφυλικός νανισμός (κωδικός mkb 23.0)

1. Πρωταρχική, η ανάπτυξη της οποίας συμβαίνει ως αποτέλεσμα της παθολογίας της υπόφυσης και ως εκ τούτου, μια μείωση στο επίπεδο της αυξητικής ορμόνης.
2. Υποθαλάμου, η ανάπτυξη του οποίου οφείλεται σε μείωση του επιπέδου του υποθαλάμου απελευθέρωσης ορμόνης, σχεδιασμένο να επηρεάζει την υπόφυση.
3. Συνοδεύει την ιστική αντοχή στην αυξητική ορμόνη. Η ανάπτυξή του συνδέεται με την αδυναμία των υποδοχέων στους ιστούς-στόχους να ανταποκριθούν σωστά στη δράση της ορμόνης.

Αιμοπαθογένεση

Η αιτία της ανάπτυξης του ναυτικού υποφυσίου μπορεί να είναι η ήττα της ίδιας της υπόφυσης: διεργασίες του όγκου (μηνιγγιώματα, κρανιαφαρκυκλοιώματα, χρωμοφοβικά αδενώματα), τραύμα, τοξική, μολυσματική βλάβη στην περιοχή της διάμεσης υπόφυσης ή διαταραχή της λειτουργίας της υπόφυσης του υποθαλάμου. Ωστόσο, οι περισσότερες μορφές της ασθένειας είναι γενετικού τύπου.

Ο συνηθέστερος είναι ο πανφυποπυριταριστικός νανισμός, ο οποίος έχει την ιδιότητα να κληρονομείται κυρίως από τον ύφετο τύπο. Υπάρχει μια υπόθεση ότι υπάρχουν δύο τύποι μετάδοσης αυτής της παθολογίας - αυτοσωματικού και μέσω του χρωμοσώματος Χ. Μαζί με την εκκριτική διαταραχή της αυξητικής ορμόνης με αυτή τη μορφή νανισμού, παρατηρείται συχνότερα η διαταραχή των εκκρίσεων θυρεοτροπικής ορμόνης και των γοναδοτροπίνων.

Η έκκριση της ACTH διαταράσσεται όλο και λιγότερο. Όπως προκύπτει από λειτουργικές μελέτες που διεξήχθησαν με τις ορμόνες που απελευθερώνουν ορμόνες (η μελέτη συμπεριέλαβε επίσης συνθετικές ορμόνες απελευθέρωσης σωματοτροπίνης που αποτελούνται από 29, 40 και 44 υπολείμματα αμινοξέων), οι περισσότεροι από αυτούς τους ασθενείς έχουν παθήσεις του υποθάλαμου και η ανεπαρκής ανάπτυξη του πρόσθιου λοβού της υπόφυσης είναι ήδη Δευτερεύον σημείο. Η πρωτογενής παθολογία της ίδιας της υπόφυσης είναι λιγότερο συχνή.
Υπάρχουν ασθενείς που έχουν μια βλάβη του κεντρικού νευρικού συστήματος εξαιτίας της έλλειψης οξυγόνου, για παράδειγμα, με πολλαπλές εγκυμοσύνες.

Για να επιδεινωθεί η παραβίαση της σωματικής ανάπτυξης κατά τη διάρκεια του νανισμού, παράγοντες όπως η ανεπαρκής και μη ισορροπημένη διατροφή, που χαρακτηρίζεται από έλλειψη πρωτεϊνών, ψευδαργύρου και άλλων μικροστοιχείων, δυσμενείς περιβαλλοντικούς παράγοντες, την παρουσία συνακόλουθων σωματικών νόσων.

Τα συμπτώματα της ασθένειας

Η υστέρηση των δεικτών της ανθρώπινης ανάπτυξης και της φυσικής ανάπτυξής της από τις μέσες στατιστικές - αυτό εκδηλώνεται με το νανισμό του υποφυσιού. Η παρακάτω φωτογραφία καταδεικνύει τα συμπτώματα της νόσου.

Και το νεογέννητο έχει κανονική μάζα και μήκος σώματος. Η καθυστέρηση στην ανάπτυξη, κατά κανόνα, εκδηλώνεται μόνο σε 2-4 χρόνια ζωής: ο ρυθμός ανάπτυξης για ένα υγιές παιδί αυτής της ηλικίας είναι 7-8 cm ετησίως, ενώ τα παιδιά με νανισμό της υπόφυσης αυξάνονται κατά μέσο όρο κατά 2-3 cm πριν από την εισαγωγή της ορμονοθεραπείας Ο νάνος θεώρησε την ανάπτυξη για τις γυναίκες μικρότερη από 120 cm, για τους άνδρες - λιγότερο από 130 cm.

Κλινική εικόνα του υποσιτικού νανισμού

Συνήθως είναι πολύ εύκολο να προσδιοριστεί η παρουσία ενός φαινομένου όπως ο νανισμός της υπόφυσης. Τι είναι αυτό και πώς επηρεάζει την εμφάνιση ενός ατόμου, θα επεξεργαστούμε παρακάτω.

Το σώμα του ασθενούς με το υποσύστημα της υπόφυσης έχει αναλογίες χαρακτηριστικές για τα παιδιά. Υπάρχει μια καθυστέρηση στην περίοδο οστεοποίησης του σκελετού, καθώς και η καθυστέρηση στην αντικατάσταση των δοντιών, η αδύναμη ανάπτυξη των συστατικών του μυϊκού συστήματος και του υποδόριου λίπους, η ωχρότητα, η ξηρότητα και η τσαλακωσία του δέρματος, μερικές φορές υπάρχουν περιττές αποθέσεις λίπους στο στήθος, τους γοφούς και την κοιλιά. Τις περισσότερες φορές δεν υπάρχει δευτερεύουσα τρίχα.

Η τουρκική σέλα σε 70-75% των ασθενών δεν αλλάζει σε μέγεθος (οι άλλες μειώνονται), αλλά το σχήμα της αντιστοιχεί στην ηλικία του παιδιού και έχει την εμφάνιση μόνιμου ωοειδούς. Στην περίπτωση όγκου της υπόφυσης, η τουρκική σέλα διευρύνεται και παρατηρείται η καταστροφή των τοιχωμάτων της.

Η απώλεια της γοναδοτροφικής λειτουργίας της υπόφυσης προκαλεί καθυστέρηση στη σεξουαλική ανάπτυξη, συχνά χωρίς παθολογία. Κατά κανόνα, απουσιάζουν δευτερεύοντα σεξουαλικά χαρακτηριστικά. Οι αρσενικοί ασθενείς έχουν μειωμένο πέος και αδένα σε σύγκριση με τους κανόνες ηλικίας, ένα υπό ανάπτυξη όσχεο. Οι περισσότεροι θηλυκοί εκπρόσωποι που υποφέρουν από τη νόσο δεν εμμηνόρροποι και έχουν υποανάπτυκτες μαστικούς αδένες.

Η νοημοσύνη της πλειοψηφίας των ασθενών παραμένει, εξαιρέσεις είναι οι ασθενείς με διάγνωση "νάφις της υπόφυσης", η παθογένεια της οποίας οφείλεται σε οργανική εγκεφαλική βλάβη από όγκο ή τραυματική φύση.
Ένα χαρακτηριστικό της νόσου είναι η splanchnomycria - η μείωση των εσωτερικών οργάνων σε μέγεθος, η αρτηριακή υπόταση, οι θόρυβοι, η υπόταση, η βραδυκαρδία δεν είναι ασυνήθιστες. Πιθανώς μια εκδήλωση δευτερογενούς υποθυρεοειδισμού και υποκορτισμό.

Διάγνωση του νανισμού της υπόφυσης

Συνήθως, η διάγνωση του «νανισμού» στους ενήλικες δεν προκαλεί αμφιβολίες. Τα δεδομένα της αναμνησίας, καθώς και το περίπλοκο εργαστήριο, η κλινική ακτινογραφία και η ορμονική εξέταση είναι η βάση για τη διάγνωση του «νανισμού της υπόφυσης», ο κώδικας είναι μΒ 10 23.0.

Εκτίμηση της ανθρώπινης ανάπτυξης

Προκειμένου να διαγνωστεί, να διαφοροποιηθεί και να αναγνωριστεί μια ασθένεια όπως ο νάφις της υπόφυσης, τα συμπτώματα και η θεραπεία για τον σωστό προσδιορισμό, εκτελείται μια μαθηματική αξιολόγηση της ανθρώπινης ανάπτυξης. Για να το εκτιμήσει, εκτός από το απόλυτο μέγεθος του σώματος, καθορίστε το έλλειμμα ανάπτυξης, που είναι η διαφορά μεταξύ της αξίας της ανάπτυξης του ασθενούς και του μέσου ρυθμού που αντιστοιχεί στο φύλο και την ηλικία του. Η ηλικία ανάπτυξης ως η αντιστοιχία της ανάπτυξης του ασθενούς με ορισμένα πρότυπα. Τιμή κανονικοποιημένης απόκλισης:
Ν = Ρ - Ρο / δ,
Όπου P είναι το ύψος του ασθενούς.
Ρср - μέση τιμή κανονικής ανάπτυξης για έναν εκπρόσωπο ενός δεδομένου φύλου και ηλικίας.
Δ είναι η τετραγωνική απόκλιση από τον υπολογιστή.
Η επιθυμητή τιμή Ν <3 είναι χαρακτηριστική για μια τέτοια ασθένεια όπως η νανοφυία της υπόφυσης, ο νανισμός, το Ν> 3 - για τον γιγαντισμό. Αυτός ο δείκτης μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για την αξιολόγηση της δυναμικής της ανάπτυξης.

Διάγνωση υποφυσιακού νανισμού στα παιδιά

Ο νάφις της υπόφυσης στα παιδιά απαιτεί μια πιο εμπεριστατωμένη προσέγγιση στη διάγνωση της νόσου, γιατί συχνά η κλινική εικόνα είναι ασαφής. Στη διάγνωση δίνεται μια περίοδος από έξι μήνες έως ένα έτος. Αυτή τη στιγμή το παιδί παρακολουθείται, έχει συνταγογραφηθεί γενική αποκαταστατική θεραπεία χωρίς ορμονοθεραπεία, πλήρη διατροφή με άφθονο περιεχόμενο ζωικών πρωτεϊνών, λαχανικών και φρούτων, ασβέστιο, φώσφορο, καθώς και βιταμίνες Α και D. Η απουσία υπό αυτές τις συνθήκες επαρκών αλλαγών στην ανάπτυξη και τη φυσική ανάπτυξη Είναι η βάση για τέτοιες μελέτες όπως:

• Τα επίπεδα αίματος της αυξητικής ορμόνης.
• Ακτινογραφία του κρανίου για αποκάλυψη της παθολογίας στο εσωτερικό του κρανίου.
• Ακτινογραφική εξέταση της περιοχής του στήθους, των οστών των χεριών και των καρπών, η οποία επιτρέπει να αποκαλυφθεί η οστική ηλικία του παιδιού.
• MRI;
• Υπολογιστική τομογραφία.

Με βάση αυτές τις μελέτες, μπορείτε να προσδιορίσετε την αιτία της νόσου και να ξεκινήσετε την ορμονοθεραπεία.

Μέθοδοι θεραπείας

Όταν γίνεται διάγνωση μιας νόσου όπως ο νάφις της υπόφυσης, η θεραπεία βασίζεται στην εισαγωγή της σωματοτροπίνης στο ανθρώπινο σώμα με τη μορφή διακοπτόμενων θεραπευτικών μαθημάτων. Η δόση της εγχυθείσας αυξητικής ορμόνης εξαρτάται από την αρχική της περιεκτικότητα στο αίμα, καθώς και από τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά του ασθενούς. Για καλύτερη αφομοίωση της ορμόνης, συνιστάται η λήψη της κύριας δόσης του φαρμάκου το πρωί, η οποία αντιστοιχεί στις ιδιαιτερότητες της φυσιολογικής ορμονικής έκκρισης. Η διέγερση της σεξουαλικής ανάπτυξης πραγματοποιείται μετά τη διαδικασία του κλεισίματος των ζωνών ανάπτυξης με τη βοήθεια των ορμονών φύλου.

Το σημαντικότερο θεραπευτικό μέτρο στη θεραπεία του νανισμού είναι επίσης η λήψη ασθενών με αναβολικά στεροειδή, φωσφόρο, ψευδάργυρο, ασβέστιο, βιοδιεγέρτες και σύμπλοκα βιταμινών, επαρκή διατροφή.

Συνιστάται να ξεκινήσετε τη θεραπεία του νανισμού σε 5-7 χρόνια.

Η θεραπεία αντικατάστασης διαρκεί για αρκετά χρόνια, συνοδεύεται από συνεχή παρακολούθηση της αποτελεσματικότητας των φαρμάκων που λαμβάνονται από τον ασθενή και την αντικατάστασή τους από πιο αποτελεσματικά και τελειώνει όταν εξαλείφεται η αιτία της νόσου. Εάν είναι αδύνατο να το εξαλείψει, ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί θεραπεία αντικατάστασης για τη ζωή. Με τη βοήθεια κατάλληλα επιλεγμένης θεραπείας επιτυγχάνεται ρυθμός ανάπτυξης 8-10 cm ετησίως και ο ασθενής δεν διαφέρει από τα υγιή παιδιά.

Υποχρεωτική είναι η δια βίου παρακολούθηση των ασθενών στον ενδοκρινολόγο.

Θεραπεία με σωματοτροπίνη

Λόγω της ιδιαιτερότητας της ανθρώπινης αυξητικής ορμόνης, ενεργός στη θεραπεία του νανισμού είναι μόνο η ανθρώπινη σωματοτροπίνη, καθώς και τα πρωτεύοντα που παράγονται από το σώμα. Χρησιμοποιείται ευρέως σωματοτροπίνη, που λαμβάνεται με βακτηριακή σύνθεση, με γενετική μηχανική χρησιμοποιώντας Escherichia coli. Υπάρχει σωματοτροπίνη, που συντίθεται με χημικά μέσα, αλλά πρακτικά δεν χρησιμοποιείται λόγω του υψηλού κόστους.

Η εμπειρία δείχνει ότι οι τιμές των ελάχιστα αποτελεσματικών δόσεων για την πρώτη περίοδο θεραπείας αντιστοιχούν σε 0,03-0,06 mg ανά κιλό σωματικού βάρους. Η μέγιστη αποτελεσματική 2-4 mg με λήψη 3 φορές την εβδομάδα. Με αύξηση της μοναδικής δόσης μέχρι 10 mg, δεν παρατηρήθηκε επαρκής αύξηση του αποτελέσματος ανάπτυξης, αλλά παρατηρήθηκε ένας ταχέος σχηματισμός αντισωμάτων στη σωματοτροπίνη. Ένα σημαντικό πλεονέκτημα της θεραπείας με σωματοτροπίνη είναι η έλλειψη επιτάχυνσης της οστεοποίησης του σκελετού από το υπόβαθρο.

Η χρήση αναβολικών στεροειδών

Ένα από τα πιο σημαντικά εργαλεία στη θεραπεία του νανισμού είναι η χρήση των αναβολικών στεροειδών από τον ασθενή. Η δράση τους βασίζεται στην τόνωση της ανάπτυξης με την ενίσχυση της πρωτεϊνικής σύνθεσης και την αύξηση του επιπέδου της ενδογενούς ορμόνης ανάπτυξης στο σώμα. Μια τέτοια θεραπεία εκτελείται για αρκετά χρόνια, τα λιγότερο δραστικά φάρμακα αντικαθίστανται σταδιακά από πιο δραστικές ενώσεις. Η ένδειξη για την αλλαγή των αναβολικών φαρμάκων είναι η μείωση της επίδρασης ανάπτυξης των 2-3 ετών, η οποία με τη σειρά της παράγει την επίδραση της πρόσθετης ανάπτυξης. Ο νυμφισμός της υπόφυσης περιλαμβάνει τη θεραπεία των αναβολικών στεροειδών με τη μορφή θεραπευτικών μαθημάτων με περιόδους ανάπαυσης ίσες με τη μισή διάρκεια της θεραπείας. Σε περίπτωση εθισμού, εμφανίζονται επίσης μεγαλύτερα διαλείμματα (μέχρι 4-6 μήνες). Η τεχνική μιας λήψης περιλαμβάνει μόνο έναν τύπο αναβολικών στεροειδών, ο συνδυασμός δεκάδων φαρμάκων δεν είναι επιθυμητός, καθώς το αποτέλεσμα τους δεν αυξάνεται. Η δοσολογία των αναβολικών στεροειδών αρχίζει με ένα ελάχιστο αποτελεσματικό με μια σταδιακή αύξηση.

Θεραπεία της σεξουαλικής ανωριμότητας σε αγόρια

Η θεραπεία της σεξουαλικής ανωριμότητας των αγοριών με διάγνωση νανισμού γίνεται με τη βοήθεια της χοριακής γοναδοτροπίνης. Η χρήση αυτού του φαρμάκου ξεκινά όχι νωρίτερα από 15 χρόνια και συχνά σε μεταγενέστερη ηλικία. Το φάρμακο στοχεύει στην τόνωση των κυττάρων Leydig, τα οποία, χάρη στην αναβολική δράση των ανδρογόνων, επιταχύνουν τόσο τη σεξουαλική ανάπτυξη όσο και την ανάπτυξη. Το σχήμα λήψης του φαρμάκου είναι μια δόση 1000 - 1500 μονάδων, που χορηγείται ενδομυϊκά 1-2 φορές την εβδομάδα, δύο ή τρία μαθήματα ανά έτος. Εάν τα 16χρονα αγόρια παρατηρήσουν ένα ελλιπές αποτέλεσμα της θεραπείας με τη χοριακή γοναδοτροπίνη, πραγματοποιείται εναλλαγή με μικρές δόσεις ανδρογόνων ("Μεθυλοτεστοστερόνη" υπογλώσσια σε 5-10 mg ημερησίως). Το τελικό στάδιο της θεραπείας για άνδρες ασθενείς είναι η χρήση παρατεταμένης δράσης ανδρογόνων - φάρμακα "Testanat", "Omnadren-250", "Sustanon-250".

Θεραπεία της σεξουαλικής ανωριμότητας στα κορίτσια

Η θεραπεία των κοριτσιών μπορεί να αρχίσει στην ηλικία των 16 ετών, μιμούμενος έναν φυσιολογικό έμμηνο κύκλο με τη βοήθεια μικρών δόσεων οιστρογόνων. Διαρκεί τρεις εβδομάδες κάθε μήνα. Στη δεύτερη φάση του εμμηνορρυσιακού κύκλου από την τρίτη εβδομάδα, η χοριακή γοναδοτροπίνη μπορεί να συνταγογραφηθεί με δόση 1000-1500 μονάδων με ένα πρόγραμμα χορήγησης 3-5 φορές την εβδομάδα. Εναλλακτικές λύσεις είναι οι προετοιμασίες της γεσταγονικής δράσης ("Progesteron", "Pregnin").

Η θεραπεία ολοκληρώνεται (με το κλείσιμο των ζωνών ανάπτυξης κλειστές) με τη σταθερή πρόσληψη των αντίστοιχων σεξουαλικών ορμονών σε θεραπευτικές δόσεις. Αυτό είναι απαραίτητο για να διασφαλιστεί ότι τα σεξουαλικά όργανα και τα δευτερογενή σεξουαλικά χαρακτηριστικά έχουν φτάσει στην πλήρη ανάπτυξή τους, υπό την προϋπόθεση ότι το κατάλληλο επίπεδο λίμπιντο και δύναμη. Συνδυασμένες γυναίκες έχουν συνταγογραφηθεί συνδυασμένα οιστρογόνα-προεμμηνορροϊκά φάρμακα, όπως το Non-ovolon, το Infekundin, το Bisekurin και το Rigevidone.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για τη ζωή στο νανισμό της υπόφυσης εξαρτάται από το σχήμα της. Εάν αντιμετωπίσατε προσωπικά ένα τέτοιο πρόβλημα όπως η γενετική υπόφυση, αυτό που είναι αυτό που μάθαμε από πρώτο χέρι, τότε εμείς σπεύδουμε να σας διαβεβαιώσουμε ότι στην περίπτωση αυτή η πρόβλεψη είναι ευνοϊκή. Παρουσία όγκων της υπόφυσης και βλάβης του κεντρικού νευρικού συστήματος, τραύματος κλπ., Η πρόβλεψη εξαρτάται από τη δυναμική της ανάπτυξης της κύριας παθολογικής διαδικασίας.

Χάρη στις σύγχρονες μεθόδους θεραπείας, οι φυσικές ικανότητες και η ικανότητα εργασίας των ανθρώπων που πάσχουν από ναζισμό έχουν αυξηθεί σημαντικά, η ζωή τους έχει επεκταθεί. Κατά τη διάρκεια της ενεργού περιόδου θεραπείας, είναι απαραίτητη η συστηματική εξέταση των ασθενών κάθε 2-3 μήνες, η θεραπεία συντήρησης - κάθε 6-12 μήνες.

Ο πρωταρχικός παράγοντας στην απασχόληση και την κοινωνική προσαρμογή των ασθενών με nazmom είναι οι φυσικές και πνευματικές τους ικανότητες. Συνιστάται να επιλέξετε επαγγέλματα που αποκλείουν τη σωματική άσκηση.