Παρεγχύματος εκφυλισμό. νοσηρή ανατομία

Μερικές φορές, στην κλινική πράξη, υπάρχει ένα τέτοιο πράγμα ως παρεγχυματικά εκφυλισμό. Παθολογική ανατομία τους σχετίζεται με διαταραχές στο μεταβολισμό κλουβιά. Με απλά λόγια, το σώμα διασπά τη διαδικασία της προσφοράς και της συσσώρευσης των θρεπτικών συστατικών, γεγονός που οδηγεί σε μορφολογικές (οπτική) αλλαγή. Αποκαλύπτουν μια παθολογία μπορεί να είναι στο τμήμα ή μετά από μια σειρά από εξαιρετικά ειδικές δοκιμές. Παρεγχυματικά και στρωματικών-αγγειακό εκφυλισμό είναι η βάση πολλών θανατηφόρων ασθενειών.

ορισμός

Παρεγχυματικά εκφύλιση - είναι παθολογικές διεργασίες που οδηγούν σε αλλαγές στη δομή των κυττάρων των οργάνων. Μεταξύ των μηχανισμών των κυττάρων νόσου αυτο εκκρίνουν διαταραχή ελλείμματος ενέργειας με fermentopathy, διαταραχές discirkulatornaya (αίμα, λέμφος, διάμεσο, μεσοκυττάριο υγρό), ενδοκρινείς και εγκεφαλικό εκφυλισμό.

Υπάρχουν διάφοροι μηχανισμοί της εκφύλισης:

- διήθηση, που είναι, η περίσσεια μεταφορά προϊόντων αίματος του μεταβολισμού μέσα στο κύτταρο ή στον εξωκυτταρικό χώρο οφείλεται σε αποτυχία στα συστήματα ενζύμων του σώματος?

- αποσύνθεσης ή Φανεροζωϊκό Αιώνα αντιπροσωπεύει τις δομές διάσπασης ενδοκυτταρικής, η οποία οδηγεί σε διαταραχή του μεταβολισμού και της συσσώρευσης των μη οξειδωμένου μεταβολικών προϊόντων?

- στρεβλή σύνθεση των ουσιών που είναι φυσιολογικό κύτταρο δεν παίζει?

- ο μετασχηματισμός των θρεπτικών ουσιών που εισέρχονται στο κύτταρο να κατασκευάσει οποιονδήποτε τύπο τελικών προϊόντων (πρωτεΐνες, λίπη ή υδατάνθρακες).

ταξινόμηση

Παθολόγοι είναι οι ακόλουθοι τύποι παρεγχύματος δυστροφίες:

1. Ανάλογα με τις μορφολογικές αλλαγές:

- καθαρά παρεγχυματική?

- στρωματικά-αγγειακή?

- αναμιγνύεται.

2. Σύμφωνα με τον τύπο των συσσωρευμένων ουσιών:

- πρωτεΐνη ή disproteinozy?

- λίπος ή lipidoses?

- υδατάνθρακες?

- ορυκτό.

3. Καθώς ο επιπολασμός της διαδικασίας:

- Σύστημα?

- σε τοπικό επίπεδο.

4. Μέχρι τη στιγμή της εμφάνισης:

- απέκτησε?

- συγγενής.

Όσοι ή άλλων παρεγχυματικών εκφυλισμό παθολογική ανατομία καθορίζει όχι μόνο παράγοντες που βλάπτουν το, αλλά επίσης και με τις ιδιαιτερότητες των προσβεβλημένων κυττάρων. Η μετάβαση από το ένα στο άλλο δυστροφία είναι θεωρητικά δυνατό, αλλά πρακτικά δυνατή μόνο συνδυασμένο παθολογία. Παρεγχυματικά εκφύλιση - είναι η ουσία της διαδικασίας που συμβαίνουν στο κύτταρο, αλλά μόνο ένα μέρος ενός κλινικού συνδρόμου που περιλαμβάνει μορφολογικές και λειτουργικές ανεπάρκεια ενός συγκεκριμένου οργάνου.

Disproteinozy

Το ανθρώπινο σώμα αποτελείται σε μεγάλο βαθμό από πρωτεΐνες, και νερό. πρωτεϊνικά μόρια αποτελούν μέρος των κυτταρικών τοιχωμάτων, οι μεμβράνες των μιτοχονδρίων και άλλα οργανίδια, επιπλέον, είναι ελεύθερες στο κυτταρόπλασμα. Κατά κανόνα, είναι τα ένζυμα.

Disproteinozom ονομάζεται αλλιώς μια παθολογία ως πρωτεΐνη παρεγχυματικά δυστροφία. Και η ουσία της έγκειται στο γεγονός ότι οι κυτταρικές πρωτεΐνες αλλάζουν τις ιδιότητές τους, καθώς επίσης και υποβάλλονται σε διαρθρωτικές αλλαγές, όπως η μετουσίωση ή kollikvatsiya. Πρωτεΐνη-παρεγχυματικά δυστροφία παραπέμπει σταγονίδια υαλώδη, υδροπικός, κέρας και κοκκώδη δυστροφία. Επί των τριών πρώτων θα γραφτεί λεπτομερώς, αλλά ο τελευταίος, κοκκώδης, που χαρακτηρίζεται από το ότι η πρωτεΐνη συσσωρεύεται στα κύτταρα των κόκκων, λόγω της οποίας τεντώνονται τα κύτταρα, και το σώμα είναι αυξημένη, γίνεται χαλαρά και θαμπό. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η δυστροφία κοκκώδη ονομάζεται επίσης θαμπό οίδημα. Αλλά οι επιστήμονες δεν έχουν καμία αμφιβολία ότι παρεγχυμετικά εκφυλισμό. Νεκροψία της διαδικασίας είναι τέτοια που μπορεί να ληφθεί για την αντισταθμιστική κόκκου αυξημένη κυτταρική δομή, ως απάντηση στην λειτουργική στρες.

Υαλώδη σταγονίδιο εκφυλισμό

Με αυτόν τον τύπο δυστροφίας σε υαλώδη κύτταρα εμφανίζονται μεγαλύτερες σταγόνες οι οποίες τελικά συγχωνεύονται μέσα στο άλλο και να γεμίσει ολόκληρο το εσωτερικό χώρο των κυττάρων, εκτοπίζοντας ή καταστρέφοντας οργανίδια τους. Αυτό οδηγεί σε απώλεια της λειτουργίας, ακόμη και κυτταρικό θάνατο. Τις περισσότερες φορές η νόσος εμφανίζεται σε νεφρικό ιστό, τουλάχιστον στο ήπαρ και την καρδιά.

Κατά τη διάρκεια κυτταρολογία μετά νεφρικής βιοψίας, εκτός από την συσσώρευση των υαλώδους σε nephrocytes εμφανίζουν καταστροφή των κυτταρικών στοιχείων. Αυτό το φαινόμενο εμφανίζεται όταν ο ασθενής αναπτύσσει μια κενοτοπιώδη-λυσοσωμική αποτυχία, η οποία οδηγεί σε μείωση επαναρρόφησης πρωτεΐνης από την πρωτοταγή ούρα. Τις περισσότερες φορές, αυτή η παθολογία εμφανίζεται σε νεφρωσικό σύνδρομο. Οι πιο συχνές διαγνώσεις από αυτούς τους ασθενείς - σπειραματονεφρίτιδα και νεφρική αμυλοείδωση. Εξωτερικά το σώμα δεν αλλάζει όταν δυστροφία σταγονιδίων υαλοειδούς.

Στα κύτταρα του ήπατος, η κατάσταση είναι κάπως διαφορετική. Κατά τη διάρκεια της μικροσκοπίας βρήκαν Mallory σωμάτια που αποτελείται από ινίδια και τα αλκοολούχα υαλώδη. Η εμφάνισή τους σχετίζεται με τη νόσο του Wilson, αλκοολική ηπατίτιδα, καθώς και χολική κίρρωση και της Ινδίας. Το αποτέλεσμα αυτής της διαδικασίας είναι δυσμενής - νέκρωση των ηπατικών κυττάρων, απώλεια της λειτουργίας του.

υδροπικός δυστροφία

Η άποψη αυτή διαφέρει από τις άλλες δυστροφίες ότι σε μολυσμένα κύτταρα, νέα οργανίδια που γεμίζουν με υγρό. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ένα τέτοιο φαινόμενο μπορεί να παρατηρηθεί στα κύτταρα του δέρματος και νεφρικού σωληναρίου στο ήπαρ, μύες, και επινεφρίδιο.

Κύτταρα μικροσκοπικά διευρυμένη, κυτόπλασμα τους είναι γεμάτη χυμοτόπια με ένα διαφανές υγρό περιεχόμενο. Ο πυρήνας μετατοπίζεται ή λύονται, οι υπόλοιπες δομές εξαλειφθεί. Τελικά, το κύτταρο είναι ένα «μπαλόνι» γεμάτη με νερό. Ως εκ τούτου, υδροπικός δυστροφία μερικές φορές ονομάζεται μπαλόνι.

Έντονα φορείς παραμένουν σχεδόν αμετάβλητες. Ο μηχανισμός της ανάπτυξης της ασθένειας αυτής - παραβίαση κολλοειδούς οσμωτικής πίεσης στο κύτταρο και στο διακυτταρικό χώρο. Λόγω αυτής της αυξημένης διαπερατότητας των κυτταρικών μεμβρανών των κυττάρων πεθαίνουν και αποσυντίθενται. Οι λόγοι για την εν λόγω χημικές αλλαγές μπορεί να είναι σπειραματονεφρίτιδα, διαβήτης, νεφρική αμυλοείδωση. Η αλλαγή στα ηπατικά κύτταρα συνεισφέρουν στην ιική και τοξική ηπατίτιδα. Στο δέρμα υδροπικός κηλίδας μπορεί να προκαλείται από έναν ιό της ευλογιάς.

Τελειώνει η παθολογική διαδικασία της εστιακή ή ολική νέκρωση, έτσι ώστε η μορφολογία και λειτουργία των ταχεία επιδείνωση.

κερατοειδή εκφυλισμό

Παθολογική ακτινική σώματα - είναι η υπερβολική συσσώρευση κερατίνης στα επιφανειακά στρώματα του δέρματος, όπως υπερκεράτωση και ιχθύωση, και η εμφάνιση της κεράτινης ουσίας, όπου, κατά κανόνα, δεν θα πρέπει να είναι - στις βλεννώδεις μεμβράνες (λευκοπλακία, καρκίνωμα πλακωδών κυττάρων). Αυτή η διαδικασία μπορεί να είναι τόσο σε τοπικό όσο και συνολικά.

Οι λόγοι για αυτό το είδος των ασθενειών μπορεί να είναι διαταραχές εκτοδερμική φύτρο κατά τη διάρκεια της εμβρυογένεσης, χρόνιες φλεγμονώδεις μεταβολές του ιστού, ιογενών λοιμώξεων και ανεπάρκειες βιταμινών.

Εάν η θεραπεία ξεκινήσει αμέσως μετά τα πρώτα συμπτώματα, το ύφασμα μπορεί ακόμα να ανακάμψει, αλλά σε προχωρημένες περιπτώσεις, η θεραπεία είναι πλέον δυνατή. Long-υπάρχουσες τοποθεσίες κέρατο δυστροφία μπορεί να εκφυλιστεί σε καρκίνο του δέρματος, και συγγενή ιχθύαση είναι ασυμβίβαστη με την εμβρυϊκή ζωή.

κληρονομική δυστροφία

Κληρονομική παρεγχυματικά εκφύλιση συμβαίνουν λόγω συγγενούς fermentopathia. Αυτές οι ασθένειες ονομάζονται επίσης ασθένειες αποθήκευσης να οφείλεται σε μεταβολικές διαταραχές, μεταβολικά προϊόντα συσσωρεύονται στα κύτταρα και σωματικά υγρά, δηλητηρίαση αυτό. Οι πιο γνωστές εκπροσώπους αυτής της ομάδας είναι φαινυλκετονουρία, tirozinoz και κυστίνωσης.

όργανα στόχοι για φαινυλκετονουρία είναι το κεντρικό νευρικό σύστημα, των μυών, του δέρματος, και το υγρό (αίμα, ούρα). μεταβολικά προϊόντα σε tirozinoze συσσωρεύονται στα ηπατικά κύτταρα, τους νεφρούς και τα οστά. Κυστίνωση επηρεάζει επίσης το συκώτι και τα νεφρά, αλλά εκτός από αυτούς, που πάσχουν σπλήνα, μάτια, του μυελού των οστών, το λεμφικό σύστημα και το δέρμα.

lipidoses

Λιπίδια που περιέχεται σε κάθε κύτταρο, μπορούν να είναι και χωριστά και σε συνδυασμό με πρωτεΐνες και τις δομικές μονάδες να είναι κυτταρικές μεμβράνες, καθώς και άλλες υπερδομές. Επιπλέον, στο κυτταρόπλασμα είναι γλυκερόλη και λιπαρά οξέα. Για να τα ανιχνεύσει σε ιστούς χρησιμοποιώντας ειδικές μεθόδους στερέωσης και χρώση, όπως το Σουδάν μαύρο ή κόκκινο, οσμικό οξύ, θειικό μπλε του Νείλου. Μετά ειδική παρασκευάσματα κατάρτισης προσεκτικά επιθεωρούνται κάτω από ηλεκτρονικό μικροσκόπιο.

Παρεγχύματος λιπαρά εκφύλιση εκδηλώνεται ως υπερβολική συσσώρευση λίπους στο οποίο θα πρέπει να είναι, και την εμφάνιση των λιπιδίων εκεί όπου δεν θα έπρεπε να είναι. Έχουν την τάση να συσσωρεύονται ουδέτερα λίπη. όργανα στόχους είναι η ίδια με εκείνη της πρωτεΐνης δυστροφίας - την καρδιά, τα νεφρά και το συκώτι.

Το λίπος παρεγχυματικά δυστροφία έμφραγμα αρχίζει με την εμφάνιση σε μυοκύτταρα της πολύ μικρά σταγονίδια λίπους, δηλαδή. N. κονιοποιημένο παχυσαρκία. Εάν η διαδικασία δεν σταματά σε αυτό το στάδιο, τότε τελικά σταγόνες ενώνονται και γίνονται μεγαλύτερα, έως ότου θα καταλαμβάνουν ολόκληρο το κυτταρόπλασμα. Οργανίδια έτσι διαλυθεί, γραμμωτών μυϊκών ινών εξαφανίζεται. Η ασθένεια εκδηλώνεται τοπικά γύρω από το φλεβικό αγγειακό στρώμα.

Χονδροειδώς παρεγχυματικά λιπαρών εκφύλιση εκδηλώνεται με διάφορους τρόπους, πάντα εξαρτάται από το στάδιο της διαδικασίας. Κατά την έναρξη της διάγνωση μπορεί να γίνει μόνο κάτω από ένα μικροσκόπιο, αλλά με το χρόνο η καρδιά αυξάνεται με το τέντωμα των κυττάρων, τα τοιχώματά του γίνονται λεπτά και πλαδαρό, με το τμήμα του μυοκαρδίου μπορεί να δει off-κίτρινες ρίγες. Η παθοφυσιολογία του σώματος ήρθε με το όνομα «τίγρης καρδιά».

Τα λιπαρά εκφυλισμό των οργάνων του παρεγχύματος να αναπτυχθεί σε τρεις κύριους μηχανισμούς.

1. Η αυξημένη παράδοση των ελεύθερων λιπαρών οξέων σε κύτταρα του μυοκαρδίου.
2. Παραβίαση του μεταβολισμού του λίπους.
3. Η κατάρρευση των δομών λιποπρωτεΐνης εντός του κυττάρου.

Τις περισσότερες φορές, αυτές οι μηχανισμοί ενεργοποιούνται κατά τη διάρκεια της υποξίας, λοιμώξεις (διφθερίτιδα, η φυματίωση, σηψαιμία) και δηλητηρίαση με χλώριο, φώσφορο ή αρσενικό.

Τυπικά, λιπαρών εκφύλιση είναι αναστρέψιμη, και η ζημία στις δομές των κυττάρων μειώνονται την πάροδο του χρόνου. Αλλά εάν η διαδικασία εκτελείται έντονα, πάντα καταλήγει σε θάνατο των ιστών και οργάνων. Οι κλινικοί ιατροί ακόλουθες ασθένειες που σχετίζονται με τη συσσώρευση λίπους στα κύτταρα:

- νόσος του Gaucher?

- νόσος Tay-Sachs?

- τη νόσο Niemann-Pick, και άλλα.

δυστροφία υδατανθράκων

Όλες οι υδατάνθρακες, τα οποία βρίσκονται στο σώμα μπορεί να χωριστεί σε πολυσακχαρίτες (συνηθέστερο από τα οποία είναι το γλυκογόνο), γλυκοζαμινογλυκάνες (βλεννο-πολυσακχαρίτες: υαλουρονικό οξύ και χονδροϊτίνη, ηπαρίνη), και γλυκοπρωτεΐνες (μουκίνες, δηλαδή η βλέννα και βλεννώδη).

Προκειμένου να προσδιοριστούν οι υδατάνθρακες στα κύτταρα του σώματος, η συγκεκριμένη δοκιμή εκτελείται - αντίδραση Schick. Η ουσία του είναι ότι το ύφασμα υποβάλλεται σε επεξεργασία με υπεριωδικό οξύ, και στη συνέχεια ματζέντα. Και αλδεΰδες γίνονται κόκκινα. Αν θέλετε να επιλέξετε γλυκογόνου, τα αντιδραστήρια προστίθενται στην αμυλάση. Οι γλυκοζαμινογλυκάνες και γλυκοπρωτεΐνες χρωματίστηκαν με κυανό του μεθυλενίου. Παρεγχυματικά δυστροφία υδατάνθρακα που συνδέονται συνήθως με μεταβολικές διαταραχές των γλυκογόνου και γλυκοπρωτεϊνών.

Παραβίαση του μεταβολισμού του γλυκογόνου

Το γλυκογόνο - να διατηρεί το σώμα για μια «βροχερή μέρα πεινασμένοι.» Οι περισσότεροι από αυτούς κρατούσε στο ήπαρ και τους μύες και καταναλώνει την ενέργεια αυτή με μεγάλη φειδώ. Ρύθμιση του μεταβολισμού των υδατανθράκων γίνεται μέσω του συστήματος νευροενδοκρινείς. Ο κύριος ρόλος παίζεται, ως συνήθως, η υποθαλάμου-υπόφυσης σύστημα. Παρήγαγε Tropic ορμόνες που ελέγχουν το σύνολο των άλλων ενδοκρινών αδένων.

Παραβίαση του μεταβολισμού του γλυκογόνου είναι η αύξηση ή μείωση ποσό της στους ιστούς, και η εμφάνιση όπου δεν πρέπει να είναι. Οι περισσότεροι σαφώς αυτές οι αλλαγές συμβαίνουν σε σακχαρώδη διαβήτη ή κληρονομική αποθήκευσης γλυκογόνου. Παθογένεια του διαβήτη είναι αρκετά καλά κατανοητή: κύτταρα του παγκρέατος που παράγουν ινσουλίνη σταματά στην απαιτούμενη ποσότητα, και οι κυτταρικές αποθέματα ενέργειας εξαντλούνται ταχέως σε γλυκόζη δεν συσσωρεύεται στους ιστούς και αποβάλλεται από το σώμα στα ούρα. Το σώμα «ανοίγει» αποθεματικά του, και αναπτύσσεται κατά κύριο λόγο παρεγχυματικά εκφυλισμό του ήπατος. Στους πυρήνες των ηπατοκυττάρων εμφανίζονται διαυγή χρονικά διαστήματα, και είναι φωτεινά. Ως εκ τούτου, καλούνται «κενό πυρήνα».

Κληρονομική glycogenoses προκαλείται από την έλλειψη ή την απουσία των ενζύμων που εμπλέκονται στην συσσώρευση του γλυκογόνου. Επί του παρόντος γνωστές τέτοιες ασθένειες 6:

- νόσος Gierke του ?

- Η νόσος του Pompe ?

- Το γλυκογόνο αποθήκευσης τύπου νόσου V?

- ασθένεια Δικός?

- Forbes-Cori ασθένεια?

- νόσος του Άντερσεν.

διαφορική διάγνωση τους είναι δυνατόν μετά από ανάλυση βιοψία ήπατος και τη χρήση gistofermentnogo.

Παραβίαση του μεταβολισμού γλυκοπρωτεΐνης

Αυτός ο εκφυλισμός παρεγχυματική προκαλούνται από τη συσσώρευση στους ιστούς των βλεννινών ή βλενοεχδή. Διαφορετικά, αυτά δυστροφία που ονομάζεται επίσης βλεννογόνους ή βλεννώδη, λόγω της χαρακτηριστικής εγκλείσματα συνοχή. Μερικές φορές συσσωρεύονται σε βλεννών αλήθεια, αλλά μόνο σχετικές με τις ουσίες που μπορούν να σφραγίζονται. Στην περίπτωση αυτή, πρόκειται για την κολλοειδή δυστροφία.

Μικροσκοπία του ιστού για να καθορίσει όχι μόνο το γεγονός της παρουσίας βλέννας, αλλά τις ιδιότητές του. Λόγω του γεγονότος ότι τα κυτταρικά υπολείμματα και ιξώδη έκκριση εμποδίζει τη φυσιολογική ροή εξαγωγής ρευστού από τους αδένες, οι κύστεις σχηματίζονται, και το περιεχόμενό τους τείνουν να φλεγμονή.

Οι αιτίες αυτού του τύπου δυστροφία μπορεί να είναι πολύ διαφορετικές, αλλά τις περισσότερες φορές είναι μια καταρροϊκού φλεγμονή του βλεννογόνου. Επιπλέον, αν μια κληρονομική ασθένεια, παθογενετικό μοντέλο που ταιριάζει στον ορισμό ενός δυστροφία βλεννογόνων. Αυτή η κυστική ίνωση. Επηρεάζονται πάγκρεας, εντερική σωλήνα, του ουροποιητικού συστήματος, των χοληφόρων οδών, τους ιδρωτοποιούς αδένες και τους σιελογόνους αδένες.

Ανάλυση του είδους της νόσου εξαρτάται από την ποσότητα και τη διάρκεια της εκφόρτισης βλέννας του. Ο λιγότερος χρόνος έχει περάσει από την έναρξη της παθολογικής διαδικασίας, τόσο πιο πιθανό είναι ότι οι βλεννώδεις ανακάμψει πλήρως. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις η απολέπιση του επιθηλίου, σκλήρυνση κατά πλάκας, και την παραβίαση της λειτουργίας του προσβεβλημένου οργάνου.