Το σύνδρομο West

Για πρώτη φορά, έχουν παράξενο βρεφικοί σπασμοί έχουν περιγραφεί από West στο 1841ο. Τότε ήταν ένα ζήτημα το γιο του. Ιδιαίτερα τονίζεται συνεχώς εξελίσσεται ψυχοκινητική συμπτώματα. Η ασθένεια θεωρείται ανίατη.

West σύνδρομο περιλαμβάνονται τριάδα χαρακτηριστικά συμπτώματα - επαναλαμβανόμενη σειρά σπασμούς, ψυχοκινητική καθυστέρηση, ρητή αλλαγές (παροξυσμική) στο ΗΕΓ. Ξεκινήστε σταδιακά, τα πρώτα συμπτώματα μπορεί να συμβεί ακόμη και σε υγιή παιδιά πριν, αν και παρατηρείται συνήθως σε ένα πλαίσιο σοβαρής ψυχοκινητική καθυστέρηση. Πιο συχνή σε παιδιά ηλικίας τεσσάρων έως έξι μήνες, αλλά είναι δυνατή η νόσος αργότερα (έως και τεσσάρων ετών). Τα αγόρια που εκτίθενται στην ασθένεια περισσότερο.

Βρεφικοί σπασμοί συνήθως συμμετρικές, οι διμερείς, σύντομη, με μια ξαφνική σύσπαση των μυϊκών ομάδων. επιθέσεις χαρακτήρων εξαρτάται από τις ομάδες που εμπλέκονται στη διαδικασία (καμπτήρα, εκτεινόντων). Κράμπες μπορεί να εξαπλωθεί είτε σε όλους τους μύες ή της επιμέρους (μύες του λαιμού, οι μύες της κοιλιάς). Κοινώς βρέθηκε μικτή σπασμοί, που ακολουθείται από επικράτηση - καμπτήρα, ακόμη πιο σπάνιες - το εκτεινόντων. Επιπλέον, υπάρχει ένα σπασμό εξαρτάται από τη συγκεκριμένη θέση του σώματος.

Δυτική σύνδρομο συχνά αναγνωρίζουν επακριβώς το καμπτήρα σπασμούς. Αν πρόκειται για τους κοιλιακούς μυς-καμπτήρες, το σώμα μπορεί γενικά να διπλωθεί στο μισό. Όταν η εμπλέκονται άνω άκρο, οι κινήσεις των χεριών πραγματοποιείται εκτροπή-άσκηση (φαίνεται ότι το παιδί ο ίδιος αρχίζει να αγκαλιάσει). Με τη συμμετοχή των καμπτήρων μυών του λαιμού ταιριάζει σαν γνέφει. Αν οι εμπλεκόμενοι μύες της ωμικής ζώνης, το παιδί, όπως σηκώνει τους ώμους. Σπασμοί μπορεί να περιορίσει τις κινήσεις nistagmoidnymi ή σπασμωδικές του βολβού του ματιού. Πιθανή και αναπνευστική ανεπάρκεια. Αυτή είναι η πρώτη συμπτώματα της επιληψίας.

Τύπος σπασμούς της αιτιολογίας δεν εξαρτάται, όπως δεν επιτρέπει να προβλέψουμε την εξέλιξη της νόσου. Ωστόσο, ο ρόλος που παίζεται από την παρουσία συμμετρίας (ασυμμετρίας υποδεικνύει φλοιώδες βλάβη). Οι Ασύμμετρα σπασμοί προσδιορίζεται, για παράδειγμα, τα μάτια πλευρική-μολύβδου ή το κεφάλι.

Σπασμοί συνήθως εμφανίζονται κατά την αφύπνιση ή ύπνος του μωρού. Λιγότερο από ένα διάστημα λεπτών μεταξύ τους. Τα ένταση αυξάνεται, κατόπιν μειώνεται. Διαφορετική συχνότητα - από μόνο σπασμούς σε εκατοντάδες ανά ημέρα. Μπορούν να προκληθούν από δυνατό θόρυβο ή αφής.

Μετά έρχονται κράμπες περιόδου μειωμένη αντιδραστικότητα. Τα παιδιά που έχουν ήδη πάει, μπορεί ξαφνικά να πέσει (επιθέσεις σταγόνα).

Το σύνδρομο Δύση θεωρείται ότι είναι το πιο κοινό είδος των επιληπτικών εγκεφαλοπάθεια, που οδηγεί σε γνωστική εξασθένηση. Όσον αφορά την πρόληψη δεν είναι δεδομένα.

Δυτική σύνδρομο εμφανίζεται οφείλεται σε διάφορους λόγους. Ασφυξία - η πιο κοινή. Επιπλέον, θα μπορούσε να είναι μια συγγενής ανωμαλία του εγκεφάλου, ενδοκρανιακή αιμορραγία, και ούτω καθεξής. Μερικές φορές η αιτία της νόσου δεν μπορεί να προσδιοριστεί.

Εάν το μωρό West σύνδρομο σας, η θεραπεία αρχίζει αμέσως. Μπορείτε να διορίσει ιατρική θεραπεία, και είναι πιθανό ότι η παρέμβαση είναι απαραίτητη, και χειρουργούς που αφαιρούν την παθολογική κέντρο, βρίσκεται κάπου στον εγκέφαλο. Δυστυχώς, η ευκαιρία να ανακαλύψουν αυτό το κέντρο δεν συμβαίνει πάντα, και σε ορισμένες περιπτώσεις, ακόμα και όταν ανιχνεύεται, είναι αδύνατο να διαγραφεί.

Αν η φαρμακευτική αγωγή είναι απαραίτητη για να περάσει το μάθημα λαμβάνουν ένα ειδικό, ξεχωριστά επιλεγμένα αντιεπιληπτικά φάρμακα. Παύση των επιληπτικών κρίσεων θα μαρτυρούν την επιτυχία της θεραπείας, ωστόσο, η θεραπεία θα πρέπει να επεκταθεί σε δεκαπέντε (και ένα ελάχιστο) μήνες. Η κλινική εμπειρία δείχνει μια σταθερή ύφεση της νόσου σε 60% των παιδιών, οι υπόλοιπες επιθέσεις, δυστυχώς, θα ανανεωθούν.

Ισραηλινοί γιατροί λένε, για ασθένειες με κρυπτογενές μορφή πρόγνωση είναι πολύ καλύτερη. Εντατική φροντίδα επιθέσεις πυροβολισμό, το παιδί «ξεπεράσει» σύνδρομο, αναπτυξιακή καθυστέρηση ρυθμίζεται εκπαιδευτικά παιχνίδια. Όταν συμπτωματική μορφή χειρότερη πρόγνωση. Αν καταφέρουμε να τραβήξει από τις επιθέσεις και να εξαλείψει την πηγή από την έναρξη της νόσου (δυσπλασία, όγκοι, κύστεις), να τροποποιήσει τις αποδόσεις παραμένουν σε υψηλά επίπεδα.