Νόσος του Darier: αίτια, συμπτώματα, θεραπεία

Οι περισσότεροι από τους ανθρώπους είναι ένα ακριβές αντίγραφο των γονιών τους. Ένας παίρνει τα μπλε μάτια του πάπα, του άλλου - τα μαλλιά chic μητέρας. Φυσικά, μερικές φορές το αντίστροφο. Ωστόσο, όλοι μεγαλώνουν ενδιαφέροντα αποτελέσματα ύφανση γονίδια των στενών συγγενών μας. Πολύ συχνά, με τα μεγάλα μάτια, σγουρά μαλλιά και μακριά πόδια, οι γονείς δίνουν στα παιδιά τους ένα σύνολο διαφορετικών ασθενειών. Το κάνουν αυτό όχι στο σκοπό, ακόμη και χωρίς τη δική σας συγκατάθεση. Παθολογία δεν μπορεί να συμβεί σε όλη τη ζωή, αλλά τις περισσότερες φορές η κατάσταση είναι διαφορετική. Ένα άτομο γίνεται όμηρος της οικογένειας ασθένειες και παθήσεις. Ένα από αυτά τα «δώρα» είναι η νόσος Darier. Τι είναι αυτό; Τι προκαλεί αυτή την πάθηση;

γενικές πληροφορίες

Κάτω από τη νόσο του Darier αναφέρεται σε μία κληρονομική δερματοπάθεια εκδηλώνεται εξάνθημα με τη μορφή οζιδίων καφέ ή καφέ. Είναι κωνικό και καλύπτεται με παχύ κρούστες. Οζίδια εντοπισμένη στις πτυχώσεις του σώματος έρχονται μαζί και σχηματίζουν ένα υγρό πληγής. Ανάλογα με τη θέση των βλαβών και την εμφάνισή τους, η νόσος του Darier χωρίζεται σε τέσσερις μορφές:

• Μεταφρασμένη. Χαρακτηρίζεται από μια γραμμική διάταξη των κέντρων των οποίων καλύπτουν μόνο περιορισμένες περιοχές του σώματος.
• Κλασική. Εξάνθημα εντοπίζεται κυρίως στο τριχωτό της κεφαλής, στο στήθος και στα αυτιά.
• Μεμονωμένες. Μαζί με το πρότυπο οζίδια εμφανίζονται πολυεδρικές βλατίδες που μοιάζουν με κρεατοελιές. Συνήθως, είναι στο πίσω μέρος των χεριών και των ποδιών.
• Φυσαλιδώδη-πομφολυγώδη. Αυτή η μορφή της νόσου είναι πολύ σπάνια. Χαρακτηρίζεται από πολλαπλές βλάβες με ένα διαφανές μυστικό. Εμφανίζονται από την πλευρά του λαιμού, στην περιοχή των μεγάλων πτυχώσεις του δέρματος.

Οι πρωτογενείς βλάβες βλατίδες διάγνωση σε ασθενείς ηλικίας από οκτώ έως δεκαπέντε χρόνια. Ενηλίκων απεργίες ασθένεια σπάνια.

Οι αιτίες της νόσου

Η κύρια αιτία αυτής της ασθένειας είναι η παρουσία των παθολογικών γονιδίων, και ένας σημαντικός παράγοντας κινδύνου - κληρονομική προδιάθεση. Ως αποτέλεσμα, η βιταμίνη Α δεν απορροφάται πλήρως από τον οργανισμό, η δραστικότητα ορισμένων ενζύμων και περιεκτικότητα σε ψευδάργυρο στην επιδερμίδα μειώνεται. Η συνέπεια αυτών των παθολογικών διαδικασιών αποτελεί παραβίαση του μηχανισμού της κερατινοποίησης του δέρματος.

Αν η μαμά ή ο μπαμπάς είναι φορείς του παθολογικό γονίδιο στο 50% των περιπτώσεων, το φως εμφανίζεται ένα παιδί με διάγνωση «ασθένεια του Darier». Ωστόσο, αν οι γονείς τους ασθενείς που γεννήθηκε απόλυτα υγιές μωρό, αυτή η παθολογία δεν ενοχλεί το μέλλον των παιδιών του. Η νόσος δεν μεταδίδεται από αερομεταφερόμενα σταγονίδια ή σεξουαλικά.

κλινική εικόνα

Η παθολογική διαδικασία αρχίζει με την εμφάνιση του επίπεδου θυλακιώδους οζιδίων, τα οποία είναι αλλιώς γνωστή ως βλατίδες. Το μέγεθός τους μπορεί να κυμαίνεται από 1 έως 3 mm. Βλατίδες καλύπτεται με ένα στερεό φλοιό του καφέ χρώμα. Στο πλαίσιο αυτό υπάρχουν κοιλότητες σε σχήμα χωνιού. Τα οζίδια που βρίσκονται στις εκβολές των θυλάκων των τριχών, η οποία μερικές φορές οδηγεί στην ανάπτυξη μιας άλλης νόσου - θυλακίτιδα. Ως εκ τούτου, πριν από την έναρξη της θεραπείας είναι απαραίτητο να προβεί σε διαφορική διάγνωση.

Οι εκρήξεις διατάσσονται συμμετρικά αρπάζοντας υποκλείδια περιοχή και τις επιφάνειες του καμπτήρα των αρθρώσεων. Στο τριχωτό της κεφαλής βλατίδα θυμίζει πλάκες warty φολιδωτό με κρούστες. Μετά την απομάκρυνσή τους σε τόπους βλάβες εμφανίζονται εστίες αλωπεκίας. Καθώς η νόσος εξελίσσεται υπάρχουν νέες εξανθήματα και παλιά συγχώνευση σε ένα μόνο σημείο.

ιατρική εξέταση

Η διάγνωση της νόσου γίνεται με βάση την κλινική εικόνα και πλήρες ιατρικό ιστορικό του ασθενούς. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, ο γιατρός εξετάζει τα συμπτώματα της νόσου, τις προηγούμενες περιπτώσεις εξανθημάτων σε στενούς συγγενείς. Για την επιβεβαίωση της νόσου έχει εκχωρηθεί μια ιστολογική ανάλυση των βιοψία δέρματος. Η διαφορική διάγνωση διεξάγεται με οικογενή πέμφιγα, θηλωμάτωση και σμηγματορροϊκή δερματίτιδα.

αρχές της θεραπείας

Η θεραπεία με την ασθένεια αυτή συνήθως γίνεται σε μια βάση εξωτερικών ασθενών. Κατά τη διάρκεια της έξαρσης της παθολογικής διεργασίας εμφανίζεται ή εκτεταμένη ασθενή βλάβες απαιτεί νοσηλεία σε δερματολογικές νοσοκομείο.

Ο ασθενής είναι ένα συμπτωματική θεραπεία. Όλοι οι ασθενείς χωρίς εξαίρεση εκχωρηθεί βιταμίνης Α στη μορφή της από του στόματος ή ενδομυϊκή ένεση. Η δοσολογία υπολογίζεται ξεχωριστά, λαμβάνοντας υπόψη την ηλικία του ασθενούς. Η διάρκεια της θεραπείας είναι συνήθως 3 μήνες, στη συνέχεια, κάντε ένα διάλειμμα και επαναλάβετε τη θεραπεία.

Ένα θετικό αποτέλεσμα με τη νόσο του Darier δώσει αφρόλουτρα σε συνδυασμό με εφαρμογές κερατολυτική αλοιφή. Με την παρουσία μεγάλων αλλοιώσεων, χειρουργική επέμβαση ή ηλεκτροπηξία. Όταν η ασθένεια του Darier συνοδεύεται από την προσθήκη μίας βακτηριακής λοίμωξης, ένα αντιβιοτικό συνταγογραφείται.

Πρόβλεψη και πρόληψη

Η ασθένεια μεταδίδεται αποκλειστικά από κληρονομιά. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο ως κύριο εμπειρογνώμονες πρόληψη προτείνουμε διαβούλευση με γενετιστής σε ζευγάρια σχεδιάζει στο άμεσο χρονικό διάστημα να συλλάβουν ένα παιδί. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για τους γονείς, οι οποίοι στην οικογένεια έχει ήδη διαγνωστεί με τη νόσο του Darier.

Η θεραπεία που περιγράφεται ανωτέρω, συνήθως δείχνει καλά αποτελέσματα. Πολλοί ασθενείς μπορούν να επιτύχουν ύφεση στάση για μερικά χρόνια. Ωστόσο, δεν πρέπει να αναμένουμε μια πλήρη ανάκαμψη.