Κοινή πέμφιγα: αίτια, συμπτώματα, θεραπεία, φαρμακευτική αγωγή. αυτοάνοσα νοσήματα

Πώς μια τέτοια ασθένεια, όπως πέμφιγα; Θεραπεία και συμπτώματα αυτής της ασθένειας συζητούνται παρακάτω. Θα μάθετε επίσης για τις αιτίες αυτής της εξέλιξης της νόσου και τον τρόπο διάγνωσης του.

βασικές πληροφορίες

Πέμφιγα, η φωτογραφία που παρουσιάζεται σε αυτό το άρθρο, - μια ομάδα σπάνιες αλλά εξαιρετικά σοβαρές, εξουθενωτική και πιθανώς θανατηφόρες κηλιδοβλατιδώδες αυτοάνοσες ασθένειες που επηρεάζουν το δέρμα και τους βλεννογόνους.

Οι ειδικοί εντοπίζουν τους ακόλουθους τύπους της νόσου:

• κοινή πέμφιγα?
• μορφή βλαστική?
• το φύλλο?
• σμηγματορροϊκή (μπορεί να έχουν ονόματα όπως το σύνδρομο Shenir-Usher, ή ερυθηματώδες).

Γενικά χαρακτηριστικά της νόσου

Κοινή πέμφιγα αντιπροσωπεύει μια κατηγορία ασθενειών του δέρματος και του υποδόριου ιστού, το οποίο ρέει στη χρόνια μορφή, με συχνές υποτροπές.

Αυτή η ασθένεια εξαρτάται από ορμόνη. Χαρακτηρίζεται από προοδευτική πορεία, καθώς και το σχηματισμό των ενδοεπιδερμική φουσκάλες.

Τις περισσότερες φορές, κοινή πέμφιγα επηρεάζει άτομα ηλικίας 50 ετών και άνω.

Γιατί συμβαίνει αυτή η ασθένεια; Οι λόγοι για την ανάπτυξη αυτής της νόσου, υπάρχουν μόνο υποθέσεις.

Πέμφιγα: οι πιο πιθανοί λόγοι

Πριν από τη θεραπεία, η ασθένεια είναι πολύ σημαντικό να μάθετε γιατί είναι μια αυτοάνοση ασθένεια προέκυψε από ένα συγκεκριμένο ασθενή. Δυστυχώς, η εύρεση της αιτίας της πέμφιγα είναι δύσκολη. Οι ειδικοί παλεύουν με αυτό το πρόβλημα για πολλές δεκαετίες. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου έχουν υποβάλει την υπόθεση:

• Εξωγενείς παράγοντες, δηλαδή τη λήψη φαρμάκων, συμπεριλαμβανομένων των πενικιλίνη και τα παράγωγά της, και διάφορες ιντερφερόνες και άλλα πράγματα.
• Ενδογενών παραγόντων, συμπεριλαμβανομένων του ανοσοποιητικού και των γενετικών.
• Φυσικοί παράγοντες (μπορεί να επηρεάσουν λάβει εκτεταμένα εγκαύματα και την ακτινοβολία).
• Endocrine (π.χ. ορμονική ανεπάρκεια σε ανθρώπους).
• Ιοί (ερπητοϊοί).
• Λαμβάνοντας ορισμένα τρόφιμα.

Με βάση αυτούς τους παράγοντες, που εξηγούν την πιθανή εμφάνιση της νόσου, καταλήγουμε στο συμπέρασμα: κοινή πέμφιγα μπορεί να είναι ανοσολογικές, ενδοκρινικό, λοιμώδεις, νευρογενή, τοξικά, κ.λπ. Ωστόσο, πρέπει να σημειωθεί ότι υπάρχει ακόμα άγνωστο αν οι αλλαγές αυτές είναι πρωτογενείς ή φορούν .. δευτερεύουσα φύση, σε απόκριση προς τα γενεσιουργά αίτια.

Έτσι, η αδυναμία να εντοπίσει την ακριβή αιτία του θεωρείται αυτοάνοσο νόσημα δυσχεραίνει σημαντικά την έγκαιρη διάγνωση της, τόσοι πολλοί άνθρωποι συχνά αναπτύσσουν σοβαρές επιπλοκές.

μηχανισμό πυρήνων

Πώς είναι η ανάπτυξη τέτοιων ασθενειών, όπως η πέμφιγα; Φωτογραφία αρχικό στάδιο της νόσου, μπορείτε να δείτε σε αυτό το άρθρο. Οι ειδικοί λένε ότι η αιτία αυτών των παθολογική διαδικασία αυτοεπιθετικά είναι ο σχηματισμός αντισωμάτων κατά πρωτεϊνών που ανήκουν στην οικογένεια της δεσμογλείνης. Η τελευταία αντιπροσωπεύουν ένα είδος «κόλλα» ενώνουν γειτονικά επιδερμικά κύτταρα μέσω ειδικών συνδετικά στοιχεία, τα οποία ονομάζονται δεσμοσώματα.

Μόλις ενεργοποιημένα λεμφοκύτταρα και αυτοαντισώματα επιτίθενται οι δεσμογλεΐνες, τα επιδερμικά κύτταρα διαχωρίζονται μεταξύ τους, και η επιδερμίδα γίνεται πορώδης και «επικολληθεί», με τον τρόπο αυτό εύκολα αποκολλάται και υποβλήθηκε στη διείσδυση των διαφόρων μυκήτων και βακτηριδίων. Στην κλινική πρακτική, το φαινόμενο αυτό ονομάζεται acantholysis.

Ως αποτέλεσμα της πιο πάνω διαδικασίας ο ασθενής έχει φουσκάλες στο δέρμα, καθώς και το πάχος του. Την ίδια στιγμή που γεμίζουν με έκκριμα και συνεχώς φουντώνουν. Πάροδο του χρόνου, οι φυσαλίδες αποκολλάται από τα φύλλα, εκθέτοντας τον ιστό και σχηματισμό πύου και μολυσμένα έλκη. Σε προχωρημένες περιπτώσεις, όπως ο σχηματισμός μπορεί να καλύπτει ουσιαστικά ολόκληρη την επιφάνεια του σώματος.

ιστορικές πληροφορίες

Αρχικά μια δερματολογική εμπειρογνώμονες νόσο δεν γνωρίζουν σχεδόν τίποτα. Ο όρος «πέμφιγα» εφαρμόζεται σε όλες τις βλάβες των βλεννογόνων και του δέρματος, που συνοδεύεται acantholysis, σχηματισμό φυσαλίδων και την απόσπαση των φύλλων για την ανάπτυξη της suppurating πληγές. Ωστόσο, το 1964 ένα άρθρο που δημοσιεύθηκε στο ιατρικό περιοδικό, το οποίο άλλαξε την κατανόηση των ιατρών για την εν λόγω ασθένεια, καθώς και την προσέγγισή της για τη διάγνωση και τη θεραπεία. Από εκείνη τη στιγμή, η παρουσία αντισωμάτων στο πλάσμα του αίματος των ασθενών να desmogleina γίνει το κύριο κριτήριο για την ταυτοποίηση των πέμφιγα.

Με την ευκαιρία, το 1971 δημοσίευσε ένα άλλο άρθρο στο οποίο η αυτοάνοση φύση του διερευνηθεί διεξοδικά και ο μηχανισμός της ανάπτυξης της ασθένειας αυτής.

Τα κύρια συμπτώματα

Φουσκάλες στο δέρμα, που προκύπτουν από την ανάπτυξη χυδαίο ή κοινών υδρόβιο φυτό, αποτελούν το πρώτο σημάδι της ασθένειας. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι αυτό το είδος της νόσου εμφανίζεται πιο συχνά. Σύμφωνα με τους ειδικούς, αντιπροσωπεύει το 77% όλων των εντοπιστεί μορφές πέμφιγα.

Οι βλάβες με τη μορφή φυσαλίδων επηρεάζουν όχι μόνο το δέρμα του ασθενούς, αλλά και το βλεννογόνο του στόματος και του λαιμού της. Αργότερα απλώνονται έξω σε ένα άκρο, εξωτερικά γεννητικά όργανα, το πρόσωπο και ούτω καθεξής.

Τι πρέπει να ξέρετε για αυτές τις ασθένειες του δέρματος; Συνήθως, πέμφιγα αναπτύσσεται ξαφνικά. Έτσι, για υγιές δέρμα προς τα έξω σχηματίζονται μικρές εντάσεις φυσαλίδες που με αισθητή αύξηση της ταχύτητας χαλαρή εμφάνιση. Το περιεχόμενό τους είναι διαφανείς ορώδης υγρό (ελαφρά θολό).

Μετά το άνοιγμα των βλατίδες σχηματίζονται διαβρωμένη επιφάνεια, το οποίο στη συνέχεια θεραπεύσει, αλλά αφήνουν ίχνη μελάγχρωση του καφέ.

Για μια τέτοια αυτοάνοση ασθένεια που χαρακτηρίζεται από σοβαρή χρόνια ροής σε μορφή. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι σε ορισμένα άτομα χωρίς καμία θεραπεία παρατηρήθηκε αυτόματη βελτίωση, η οποία αντικαταστάθηκε από την επιδείνωση.

Πολύ συχνά συνοδεύεται δευτερογενείς λοιμώξεις κοινή πέμφιγα (καντιντίαση).

Λόγω της απώλειας πρωτεΐνης, υγρά και μολυσματικές επιδράσεις πρόγνωση της ασθένειας αυτής με σοβαρές μορφές δυσμενής.

Προσδιορισμός της νόσου

Όπως αποκάλυψε κοινή πέμφιγα; Η διάγνωση της νόσου γίνεται σε ένα νοσοκομείο. Η παρουσία της νόσου ανιχνεύεται βασίζεται σε κλινικά συμπτώματα και τα αποτελέσματα των αναλύσεων.

Η πρώτη περιλαμβάνει:

• Ένα σύμπτωμα του αμιάντου-Hansen. Αυτό το χαρακτηριστικό ανιχνεύεται πιέζοντας ένα δάχτυλο ή σε ένα γυάλινο κάλυμμα (δηλ, δεν έχει ακόμη διεισδύσει) φούσκα. Τέτοια διαδικασία διευκολύνει την αποκόλληση της επιδερμίδας στην περιοχή που βρίσκεται δίπλα στο βλατίδες, καθώς και την αύξηση της περιοχής της λόγω της πίεσης του υγρού μέσα στη μονάδα.
• Σύμπτωμα Nikolsky. Αυτό το χαρακτηριστικό ανιχνεύεται σε τεμάχια φούσκα παράσυρση με λαβίδες και να τρίβει ένα τμήμα δακτύλου προς τα έξω άθικτο δέρμα κοντά στο σημείο της βλάβης. Έτσι υπάρχει αποκόλληση της επιδερμίδας.

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι οι χυδαίο πέμφιγα αυτά τα συμπτώματα δεν είναι ειδικά και διαγνωστικά. Θα πρέπει να υπενθυμίσουμε ότι οι εν λόγω εκδηλώσεις μπορεί να συμβεί και σε άλλες ασθένειες.

εργαστηριακές δοκιμές

Πώς γίνεται η διάγνωση κοινή πέμφιγα; Η θεραπεία της αυτοάνοσης νόσου θα πρέπει να γίνεται μόνο μετά από ιατρική εξέταση. Για την ανίχνευση τέτοιων χρησιμοποιείται μια ασθένεια:

• Ιστολογική ανάλυση, που περιλαμβάνει εξέταση των επιχρισμάτων, ή το λεγόμενο αποτύπωμα για την αναγνώριση φυσαλίδες ακανθολυτικής κύτταρα (δηλαδή, επιδερμικά κύτταρα που έχουν υποστεί μορφολογικές αλλαγές).

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι με βάση την ιστολογική ανάλυση των δεδομένων στο συμπέρασμα ότι η ανάπτυξη της αυτοάνοσης νόσου είναι αδύνατη. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι υπάρχουν και άλλες ασθένειες με παρόμοια εικόνα.

• μέθοδο ανοσοφθορισμού για την ανίχνευση ενδοκυτταρικές εναποθέσεις ανοσοσφαιρίνης G και Α, καθώς και για τον εντοπισμό μειζόνων και ελασσόνων αντιγόνων - δεσμογλείνης 3 και δεσμογλείνης-1. Η μέθοδος αυτή είναι η πιο ακριβή διάγνωση.

Έτσι, η διάγνωση «χυδαία πέμφιγα τοποθετείται βασίζεται σε αθροιστικά δεδομένα των κλινικών συμπτωμάτων και κλινική εικόνα της νόσου και τα αποτελέσματα της τεχνικής ανοσοφθορισμού και ιστολογική εξέταση.

θεραπεία

Στην αρχή της ανάπτυξης της κοινή πέμφιγα ασθενείς που καθορίζονται γλυκοκορτικοειδή. Φάρμακα σε αυτή την ομάδα έλαβαν σε δόσεις σοκ. Ο διορισμός του φαρμάκου σε μεγάλες ποσότητες ζωτικών στοιχείων. Όσον αφορά τις αντενδείξεις και τις παρενέργειες, είναι δευτερεύοντα.

Τι θα συμβεί αν η εν λόγω ασθένεια συνταγογραφήσει γλυκοκορτικοειδή; Παρασκευάσματα για τη θεραπεία της χυδαίας puzyrchaki μπορεί να είναι ως εξής: «πρεδνιζολόνη» «Dexamethasone» και «Triamptsinolon».

Μόλις βελτίωση του ασθενούς, δηλαδή εν απουσία νέων φυσαλίδες, η δόση των φαρμάκων μειώνεται σταδιακά και μετακινώντας το υποστήριξη προκειμένου να αποτραπεί η επανάληψη. Μια τέτοια θεραπεία ασθενών αρκετό καιρό.

Εκτός γλυκοκορτικοειδή, οι ασθενείς μπορεί να ορίσει κυτταροτοξικούς παράγοντες, ανοσοκατασταλτικά, συμπεριλαμβανομένων των «Μεθοτρεξάτη», «αζαθειοπρίνη» ή «Prospidin». Είναι αναγκαίο να αρθούν τα προβλήματα των ανεπιθύμητων αντιδράσεων μετά από την κατάποση των βασικών φαρμάκων.

Άλλες μέθοδοι θεραπείας

Εάν υπάρχουν ενδείξεις ότι σε ασθενείς αυτοάνοσο νόσημα μπορεί να αντιμετωπιστεί με αντιβιοτικά, και φάρμακα που υποστηρίζουν το καρδιαγγειακό σύστημα, ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης και την ομαλοποίηση της λειτουργίας του ήπατος και των νεφρών.

Επίσης απαιτείται πρόσληψη καλίου που περιέχουν παράγοντες, ασβέστιο και βιταμίνες. Για την τοπική αγωγή της πέμφιγας αντι-φλεγμονώδη φάρμακα, εγχύσεις και αφεψήματα από βότανα μπορούν να χρησιμοποιηθούν.

Θα πρέπει επίσης να σημειωθεί ότι, ανάλογα με την κατάσταση του ασθενούς, μπορεί να ανατεθεί σε τέτοιες διαδικασίες όπως gemabsorbtsiya, μετάγγιση του αίματος και πλασμαφαίρεσης.