Τι παθολογία που ονομάζεται σύνδρομο Weber; σύνδρομο Weber: αίτια, συμπτώματα και θεραπεία

σύνδρομο Sturge-Weber - μια κληρονομική νόσος που ανήκει στην ομάδα των εναλλασσόμενων ημιπληγία. Συνδυάζει την ήττα των κρανιακών νεύρων από την εστία και διαταραχή αισθητηριακές και κινητικές λειτουργίες στην απέναντι πλευρά. σύνδρομο Weber ονομάζεται νευρολογικό σύνδρομο, κατά την οποία η σπονδυλική στήλη ή καταστραφεί πυρήνα του κοινού κινητικού νεύρου. Τα τυπικά συμπτώματα της ασθένειας αναγνωρίζονται στο πρόσωπο, στην πλευρά της εστίας εκεί πτώση, μυδρίαση, στραβισμό, κεντρική ετερόπλευρο ημιπληγία, παράλυση των μυών του προσώπου και της γλώσσας.

σύνδρομο Weber: Σημάδια

Το σύνδρομο Weber είναι μια ασθένεια στην οποία εμφανίζονται στις πληγείσες περιοχές των αγγειώματα δέρματος, αγγείωμα παρατηρήθηκε επίσης σκάφη μάτι του επιπεφυκότα? πιθανή ανάπτυξη του καταρράκτη, γλαύκωμα και αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς.

σχηματίζονται πολλαπλές αγγείωμα, οι οποίες εφαρμόζονται επίσης στο δέρμα και τους περιβάλλοντες ιστούς, που εκδηλώνεται τα χαρακτηριστικά νευρολογικά συμπτώματα στο χοριοειδή μήνιγγα. Τις περισσότερες φορές η ασθένεια επηρεάζει την περιοχή της άνω γνάθου και του οφθαλμού τριδύμου νεύρου. Βλάβη στο μαλακό κέλυφος εγκεφάλου μπορεί να είναι είτε μία μόνο πλευρά, ή επηρεάζουν τόσο.

Η πληγείσα περιοχή του προσώπου που καλύπτονται από ειδικές πλάκες κόκκινου χρώματος, με, εκτός από το νευρικό σύστημα, η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει τα εσωτερικά όργανα.

σύνδρομο Weber χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Οι εικόνες MRI ή CT scan - οθόνη λεπτομηνιγγική αγγείωμα.
• Σπασμωδική αντίδραση.
• Νοητική υστέρηση (ηλιθιότητα, νοητική υστέρηση).
• Αυξημένη ενδοφθάλμια πίεση.
• Ανεπάρκεια του άποψη.
• Ημιπάρεση.
• Ατροφία.
• Αγγειώματα (κόκκινο δέρμα που καλύπτεται με αγγειακές patches).

είδη σύνδρομο Weber

Προσδιορίστε αρκετές μεγάλες ποικιλίες. Που περιγράφεται παραπάνω δείχνει η ασθένεια - σύνδρομο Weber. Φωτογραφία δείχνει την εμφάνιση ενός ατόμου που πάσχει από αυτή τη διαταραχή. Η νόσος χωρίζεται σε:

• Schirmer-σύνδρομο - πρώιμη ανάπτυξη του γλαυκώματος και οφθαλμικές εκδηλώσεις των δερματικών αγγειώματος.
• Milles-σύνδρομο - αιμαγγείωμα ανάπτυξη των ματιών χωρίς σύνδεση με πρώιμα συμπτώματα γλαυκώματος αγγειώματα στο δέρμα και τα μάτια.
• Knud-Rrubbe-σύνδρομο - μια εκδήλωση της αγγειώματος entsefalotrigeminalnoy.
• Weber- Dumitri-σύνδρομο - μια εκδήλωση της επιληψίας, σπασμών, αναπτυξιακή καθυστέρηση, hemihypertrophy.
• Jahnke-σύνδρομο - αγγείωμα του δέρματος, περιοχές του εγκεφάλου.
• Loford-σύνδρομο - αγγείωμα βολβού του ματιού χωρίς μεγέθυνση.

Το σύνδρομο Weber: Αιτίες

Η αιτία της νόσου έγκειται στο γεγονός ότι κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης του εμβρύου κατεστραμμένο δύο στρώματα μικροβίων: εξώδερμα και μεσόδερμα. Η ανάπτυξη των παιδιών αυτής της ασθένειας είναι πολύ σποραδικά. Η ασθένεια μεταδίδεται κυρίως από επικρατή αλληλόμορφα, αλλά συμβαίνει και υπολειπόμενη κληρονομικότητα.

Η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί στο έμβρυο σε περίπτωση εγκυμοσύνης έχει αρνητικές επιπτώσεις. Σε αυτά περιλαμβάνονται:

• Το κάπνισμα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, ιδιαίτερα στα πρώτα στάδια.
• Η χρήση του αλκοόλ.
• Χρήση ναρκωτικών.
• Δηλητηρίαση των εγκύων γυναικών από διαφορετικές αιτιολογίες.
• Η ανεξέλεγκτη χρήση των φαρμάκων.
• Λοιμώξεις των γεννητικών οργάνων που αποκτήθηκαν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• Ενδομήτρια λοίμωξη.
• Διαταραχή στη μέλλουσα μητέρα μεταβολισμό (υποθυρεοειδισμός).

Συχνά, για να αναπτύξουν την ασθένεια επηρεάζει μόνο την κληρονομικότητα. Το σύνδρομο Weber δεν μπορεί να προσβληθεί στην καθημερινή ζωή.

διάγνωση της νόσου

Η νόσος έχει διαγνωστεί από τις χαρακτηριστικές εκδηλώσεις. Μέρος του προσώπου του ασθενούς είναι εκτεθειμένη angiomatous αλλαγές, αυξημένη ενδοφθάλμια πίεση , με πιθανή αύξηση του βολβού του ματιού, είναι επιληπτικές κρίσεις. Εάν υπάρχει υποψία συνδρόμου Weber, διάγνωση και θεραπεία πραγματοποιούνται από διάφορους γιατρούς: οφθαλμίατρο, νευρολόγο, epileptologist, δερματολόγο.

Για να διευκρινιστεί η διάγνωση απαιτεί εξέταση με ακτίνες Χ. Μετά την παραλαβή των εικόνων μπορεί να δει κανείς αποτιτάνωση του εγκεφαλικού φλοιού. Αξονική τομογραφία προσφέρει μια ακόμα πιο ολοκληρωμένη εικόνα των πληγεισών περιοχών. Οι εικόνες που συλλαμβάνονται από μαγνητική τομογραφία, μπορεί να ανιχνεύσει αραίωση του εγκεφαλικού φλοιού, εκφυλισμό και ατροφία της λευκής ουσίας. διαγνωστικών υλικού πρέπει επίσης να είναι στον αποκλεισμό των άλλων, εξίσου επικίνδυνες ασθένειες: όγκο στον εγκέφαλο, απόστημα μαλακών κύστεις εγκεφαλικό ιστό.

Ένα τεράστιο ρόλο για τη σωστή διάγνωση παίζει EEG εκμετάλλευση, δεδομένου ότι καθιστά δυνατό να προσδιοριστεί η δράση του βιοηλεκτρικού ερεθίσματα στον εγκέφαλο, στο χρόνο για τη διάγνωση της επιληψίας. Η πλειοψηφία των ανθρώπων που πάσχουν από το σύνδρομο των Weber, είναι επιληπτικές κρίσεις. Επίσης, διεξάγεται μέτρηση της ενδοφθάλμιας πίεσης, οπτικό πεδίο, οφθαλμοσκόπηση, AV σάρωσης - στο ραντεβού της οφθαλμικής θεραπείας.

Σύνδρομο Weber Θεραπεία

σύνδρομο Weber σήμερα μια αποτελεσματική θεραπεία δεν εκτελείται και μεταχείριση αποσκοπεί στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και βελτίωση της ποιότητας ζωής. Ο ασθενής έχει εκχωρηθεί αντιεπιληπτική θεραπεία με διαφορετικά φάρμακα:

• "Depakine."
• «Καρβαμαζεπίνη.»
• "Keppra".
• «Τοπιραμάτη».
• "Finlepsin".

Αρκετά συχνά ο ασθενής δεν ανταποκρίνεται στη θεραπεία των επιληπτικών κρίσεων, τότε ο γιατρός μπορεί να οριστεί ως η χρήση πολλαπλών φαρμάκων. Αν δεν βοηθήσει usilenaaya θεραπεία, με την κατάθεση ενός νευροχειρουργού μπορεί να ανατεθεί σε χειρουργική θεραπεία.

Αυξημένης ενδοφθάλμιας πίεσης (γλαύκωμα) κατεργάζεται με ειδικές σταγόνες, μειώνοντας την έκκριση του υδατοειδούς υγρού. Αυτά τα φάρμακα περιλαμβάνουν "τιμολόλη", "Alfagan", "Azopt," "Δορζολαμίδη". Ωστόσο, αυτή η συντηρητική θεραπεία μπορεί να είναι πολύ αναποτελεσματική, και τότε η μόνη επιλογή είναι η χειρουργική επέμβαση: οι ασθενείς υποβλήθηκαν σε τραμπεκουλεκτομή ή trabekulotomiyu.

Συνέπειες και επιπλοκές

Σύνδρομο Weber - είναι μια επικίνδυνη ασθένεια. Στην περίπτωση συντηρητική ή χειρουργική θεραπεία έχουν εκπληρωθεί και την κατάσταση του ασθενούς δεν βελτιώθηκε, δίνεται μια μάλλον κακή πρόγνωση. Ανεξέλεγκτη επιληπτικές σύνδρομο μπορεί να οδηγήσει σε άνοια, νοητική υστέρηση, τύφλωση, αυξημένο κίνδυνο εγκεφαλικού επεισοδίου.

Η πρόληψη της νόσου

Παρά το γεγονός ότι η ασθένεια είναι κληρονομική, προληπτικά μέτρα που πραγματοποιούνται από μια έγκυο γυναίκα, θα μειώσει σημαντικά τον κίνδυνο ανάπτυξης της νόσου. Οι δραστηριότητες αυτές περιλαμβάνουν:

• Άρνηση κακές συνήθειες (ειδικά κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης).
• Η διατήρηση της σωστής και υγιούς τρόπου ζωής. Οι συχνές βόλτες στον καθαρό αέρα, υγιεινό ύπνο.
• Η σωστή διάσπαση των γευμάτων. Μια αύξηση στη διατροφή με τροφές πλούσιες σε ίνες. Μην χρησιμοποιείτε ημι-ετοίμων προϊόντων και τηγανισμένα τρόφιμα.
• Η έγκαιρη εγγραφή με την εγκυμοσύνη και τις επισκέψεις στο γιατρό κατά την προγραμματισμένη ώρα.
• Η χρήση των ναρκωτικών μόνο για την ενδεδειγμένη συνταγή του.

Το σύνδρομο Weber - μια σπάνια και επικίνδυνη ασθένεια, η οποία είναι άμεσα αντανακλάται στην ποιότητα της ανθρώπινης ζωής. γιατροί εμπιστοσύνη, την έγκαιρη διάγνωση και το πέρασμα του συνταγογραφούμενη θεραπεία μπορεί να αλλάξει τη ζωή προς το καλύτερο. Είναι επίσης σημαντικό να μην αφήσουμε την ασθένεια να ακολουθήσει την πορεία του και να μην χρησιμοποιούν φάρμακα χωρίς ιατρική συνταγή.